吉兰-巴雷综合征的康复ppt课件.pptx

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吉兰-巴雷综合征的康复ppt课件

吉兰-巴雷综合征的康复 青岛大学医学院附属医院康复医学科 王强 吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS),又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病,是可能与感染有关和免疫机制参与的急性(亚急性)特发性神经病。 根据起病形式和病程,GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。 定义和分型 起病 (1)急性或亚急性 (2)病前1-6周有非特异性感染 (3)各年龄均可发病,夏秋季较多 (4)农村多于城市(农村88.2%) 临床表现 肢体运动障碍 (1)从下至上(少数呈下行性) (2)从远端到近端 (3)进行性:从不完全麻痹到完全麻痹(肌力检查分级) (3)对称性:两侧基本对称 (4)弛缓性:肌张力降低、腱反射降低或消失 (5)绝大多数进展不超过4周 临床表现 颅神经瘫痪 (1)对称或不对称的颅神经麻痹 (2)以后组颅神经(IX、X、XII)麻痹多见(约50%) 语音低、进食呛咳、吞咽困难 (3)面神经常受累(20%) 周围性面瘫 临床表现 呼吸肌麻痹: (1)发生率约20% (2)可出现周围性呼吸困难(吸气及呼气性) 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 (3)肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹:胸式呼吸消失 膈肌麻痹:腹式呼吸消失 临床表现 感觉障碍 (1)早期、短暂(一过性)、程度较轻 (2)主要表现:神经根痛、皮肤感觉过敏(肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍) (3)可出现颈强直、kerning征阳性(恐惧牵拉神经根加重根痛) 临床表现 植物神经功能障碍 (1)早期、一过性、大多轻微 (2)主要表现:多汗、面潮红、心律紊乱(心动过速、过缓、心律不齐)、血压轻度增高、括约肌功能障碍(发生率20%,不超过12-24小时的尿潴留) 临床表现 脑脊液:“蛋白-细胞分离” (1)蛋白含量增高,细胞数计数和其它均正常 (2)见于80-90%的病例 (3)1-2周出现,2-3周达高峰(2倍以上) 脑脊液检查 神经电生理检查 (1)髓鞘脱失(AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、 电位波幅减低不明显 (2)轴索变性为主(AMAN):运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常 (3)轴索变性为主(AMSAN):运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常 实验室检查 诊断依据 (1)进行性、对称性、弛缓性瘫痪, 进展不超过4周,感觉障碍轻 (2)脑脊液蛋白细胞分离现象 (3)神经电生理检查:神经传导速度延长,波幅降低 诊断 综合治疗与护理 激素 大剂量丙种球蛋白 血浆交换 营养神经药物 临床治疗 年发病率为0.6-4/100000人 7%-15%的患者遗留永久性后遗症 40%的患者需要接受住院康复治疗 第一年死亡率为4% 流行病学及预后 高龄 发病前腹泻 需要辅助通气的 病程持续进展的 入院时严重肌无力 复合肌肉动作电位消失或波幅下降 未接受血浆置换或免疫球蛋白治疗的患者 预后差影响因素 GBS并发症 GBS是导致周围性呼吸衰竭的常见病因 10%-30%的GBS患者出现呼吸系统并发症 14%-25%患者需要机械辅助通气 呼吸系统并发症 一项研究表明,呼吸衰竭发生在周围性肌肉麻痹后4±1天 常见并发症包括:气管切开后气管炎、粘液阻塞、肺不张、院内感染性肺炎等 呼吸系统并发症 气管切开后处理是康复团队的任务之一 需要监控氧饱和度 进行呼吸功能的训练 呼吸系统并发症 DVT是康复过程中导致患者病情加重及死亡的首要病因 GBS患者DVT的发生率并不清楚 深静脉血栓形成(DVT) 在一项小样本研究中,服用抗凝剂的GBS患者有7%发生DVT 5例发生DVT的患者有4例依赖轮椅移动,有1例借助助行器步行 DVT常发生在发病后2-3个月 应用低分子肝素可以使DVT发生率下降6-30% 深静脉血栓形成(DVT) 20%GBS患者发生自主神经功能障碍 心血管系统症状包括直立位低血压、恶性高血压、心律失常,后者可能需要佩戴起搏器,也可导致阿-斯综合症或死亡 自主神经功能障碍 直立位低血压治疗包括静脉输液、使用腹部加压带、弹力袜、使用起立床 自主神经功能障碍 GBS患者可以出现下运动神经元性膀胱及肠道功能障碍 膀胱功能障碍常出现的发病早期,绝大部分患者膀胱功能均能恢复 自主神经功能障碍 自主神经功能障碍(特别是心血管功能障碍)与急性期住院时间长相关,但与康复期住院时间不相关 需要呼吸肌辅助呼吸的患者与自主神经功能障碍相关 自主神经功能障碍 疼痛是GBS患者常见主诉 在发病初期或病程中,有50%-80%儿童及成人GBS患者出现疼痛 疼痛可能是肌肉骨骼

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