吉兰-巴雷综合征的康复ppt课件.pptx

吉兰-巴雷综合征的康复 青岛大学医学院附属医院康复医学科 王强 吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病，是可能与感染有关和免疫机制参与的急性(亚急性)特发性神经病。 根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、慢性复发型和慢性进行型。 定义和分型 起病 （1）急性或亚急性 （2）病前1-6周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%) 临床表现 肢体运动障碍 （1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周 临床表现 颅神经瘫痪 （1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%） 语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%） 周围性面瘫 临床表现 呼吸肌麻痹： （1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性） 呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹 肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失 临床表现 感觉障碍 （1）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍） （3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛） 临床表现 植物神经功能障碍 （1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留） 临床表现 脑脊液：“蛋白-细胞分离” （1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常 （2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上） 脑脊液检查 神经电生理检查 （1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、 电位波幅减低不明显 （2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常 （3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常 实验室检查 诊断依据 （1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪， 进展不超过4周，感觉障碍轻 （2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低 诊断 综合治疗与护理 激素 大剂量丙种球蛋白 血浆交换 营养神经药物 临床治疗 年发病率为0.6-4/100000人 7%-15%的患者遗留永久性后遗症 40%的患者需要接受住院康复治疗 第一年死亡率为4% 流行病学及预后 高龄 发病前腹泻 需要辅助通气的 病程持续进展的 入院时严重肌无力 复合肌肉动作电位消失或波幅下降 未接受血浆置换或免疫球蛋白治疗的患者 预后差影响因素 GBS并发症 GBS是导致周围性呼吸衰竭的常见病因 10%-30%的GBS患者出现呼吸系统并发症 14%-25%患者需要机械辅助通气 呼吸系统并发症 一项研究表明，呼吸衰竭发生在周围性肌肉麻痹后4±1天 常见并发症包括：气管切开后气管炎、粘液阻塞、肺不张、院内感染性肺炎等 呼吸系统并发症 气管切开后处理是康复团队的任务之一 需要监控氧饱和度 进行呼吸功能的训练 呼吸系统并发症 DVT是康复过程中导致患者病情加重及死亡的首要病因 GBS患者DVT的发生率并不清楚 深静脉血栓形成（DVT) 在一项小样本研究中，服用抗凝剂的GBS患者有7%发生DVT 5例发生DVT的患者有4例依赖轮椅移动,有1例借助助行器步行 DVT常发生在发病后2-3个月 应用低分子肝素可以使DVT发生率下降6-30% 深静脉血栓形成（DVT) 20%GBS患者发生自主神经功能障碍 心血管系统症状包括直立位低血压、恶性高血压、心律失常，后者可能需要佩戴起搏器，也可导致阿-斯综合症或死亡 自主神经功能障碍 直立位低血压治疗包括静脉输液、使用腹部加压带、弹力袜、使用起立床 自主神经功能障碍 GBS患者可以出现下运动神经元性膀胱及肠道功能障碍 膀胱功能障碍常出现的发病早期，绝大部分患者膀胱功能均能恢复 自主神经功能障碍 自主神经功能障碍（特别是心血管功能障碍）与急性期住院时间长相关，但与康复期住院时间不相关 需要呼吸肌辅助呼吸的患者与自主神经功能障碍相关 自主神经功能障碍 疼痛是GBS患者常见主诉 在发病初期或病程中，有50%-80%儿童及成人GBS患者出现疼痛 疼痛可能是肌肉骨骼