周二讲课颅内静脉血栓ppt课件.ppt

颅内静脉系统血栓形成 神经内科 侯伟 概 述 颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis，CVST)是指由多种病因引起的以脑静脉回流受阻，常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病。 CVST是一种少见的脑血管疾病。儿童CVST的发病率相对较高，为7/100万据报道，其中新生儿占43％，成人约为(3～4)/100万。 病 因 感染性：是儿童CVST的主要病因。 常见的相关感染包括中耳炎、乳突炎和脑膜炎等。 非感染性：包括遗传性和获得性血栓前状态。 如蛋白C或蛋白S缺乏、凝血因子V、抗凝血酶原Ⅲ和凝血酶原G20210基因突变等； 系统性疾病(系统性红斑狼疮、肾病综合征、白塞病)、溃疡性结肠炎、脱水等。 约有1/4的无法找到明确的病因。 临床表现 多数亚急性或慢性迁延起病，除海绵窦血栓形成外，其临床症状缺乏特异性。 极易漏诊和误诊，其漏诊率可达73%，40%的患者平均诊断时间在10 d以上。 头 痛 是CVST的最常见症状，约90％的病例可出现头痛。 部分性或全身性痫性发作 40％的患者可有痫性发作，围生期甚至高达76％。 局灶性神经功能缺损 可单侧或双侧，或左右交替出现，包括中枢性运动和感觉缺失、失语或偏盲，见于40％～60％的病例。 意识障碍 20％左右的患者，入院时昏迷是预后不良的强烈预测因素。 上矢状窦血栓形成： 大多为非炎性 以婴幼儿、产褥期妇女和老年患者居多 常为急性或亚急性起病 早期即可出现颅内压增高的表现 不同程度的意识障碍 可出现局限或全身性癫痫、偏瘫、偏身感觉障碍、双下肢瘫伴膀胱功能障碍、失语等表现。 局灶部位CVST的临床表现 海绵窦血栓形成 多为炎性，常继发于鼻窦炎、鼻旁及上面部皮肤的感染。 急性起病，临床表现具有一定特异性。 由于眶内静脉回流受阻可出现眶内软组织、眼睑、眼结膜、前额部皮肤水肿，眼球突出；Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经受累。 常见并发症有脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉病变、垂体和下丘脑功能病变等。 横窦、乙状窦血栓形成 多为炎性，常继发于化脓性中耳炎、乳突炎。 主要表现为头痛、呕吐、视盘水肿等颅内高压症状和体征，也可伴有精神症状。 主要并发症有脑膜炎、脑脓肿、硬膜下或硬膜外脓肿等。 多为非炎性 多为急性起病，主要表现为无感染征象的高热、意识障碍、颅内高压、癫痫发作、脑疝等，常很快进入深昏迷、去大脑强直、去皮质状态甚至死亡 部分以突发幻觉、精神行为异常为首发症状。 存活者多遗留有手足徐动、舞蹈样动作等锥体外系症状。 病情进展快，迅速累及大脑大静脉和基底静脉。导致小脑、脑干、丘脑、底节等深部结构受损，临床少见但病情危重。 直窦血栓形成 单纯脑静脉血栓形成 单纯大脑皮质静脉血栓形成少见， 多表现为皮质局部水肿或出血，导致局灶性神经功能障碍(如癫痫)，临床易误诊为肿瘤等占位病变。 推荐意见： 临床上对不明原因的头痛、视盘水肿和颅内压增高，应考虑CVST的可能。 对出现不明原因的局灶脑损害、不同程度的意识障碍或精神障碍，或伴有硬脑膜动静脉瘘患者患者，应考虑排除CVST的可能并行相关检查。 (Ⅱ级推荐，C级证据)。 《中国颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》2015年 辅助检查 影像学检查 数字减影脑血管造影术(DSA)： 头颅CT/CTV： 头颅MRI/MRV： 其他辅助检查 D-二聚体 脑脊液检查 血栓形成倾向的易患因素 检查 数字减影脑血管造影术(DSA) DSA是CVST诊断的“金标准”。但不是常规和首选的检查手段。 优点： 可直接显示静脉窦血栓累及的部位、范围、程度和侧支代偿循环状况，具有CT或MRI等无法比拟的优势 缺点 是有创性操作、需搬动患者及造影剂可能的肾损害。 DSA可能导致的颅内压增高 局部皮质静脉血栓不是DSA诊断的优势 头颅CT和CTV 直接征象为与静脉窦位置一致的高密度条带征 CVST患者头颅CT扫描20％～30％正常 CT结合CTV多能对静脉窦血栓做出确定诊断，可作为CVST疑似患者的首选影像学方法，其敏感度可达75％～100％，特异度可达81％～100％。 头颅MRI和MRV 可直接显示颅内静脉和静脉窦血栓，以及继发于血栓形成的各种脑实质损害，较CT更为敏感和准确，但血栓表现随发病时问不同而变化。 MRI或MRV已可对CVST进行准确诊断，可在一定程度上替代DSA，被认为是诊断和随访CVST的最佳手段。 但局部单纯的皮质静脉显示能力较弱。 不同时期CVST的MRI表现 影像学检查指南推荐 推荐意见： 对疑似CVST患者，CT或CTV以及MRI或MRV都可作为首选的影像学检查方法。MRI和MRV可显示大多数CVST，可作为诊断和随访CVST的最佳无创性手段。CE MRV比TOF MRV诊断更为可靠(Ⅱ