嗜酸性筋膜炎与硬皮病ppt课件.pptx

徐 愿 2016年1月10日 嗜酸性筋膜炎与硬皮病 提纲 嗜酸性筋膜炎 硬皮病 ACL抗体 嗜酸性筋膜炎 病例特点 双手硬肿 ANA 1：320 ACL 抗体阳性 嗜酸性粒细胞增高 肺CT:支气管炎 肺功能：正常 关节炎：左腕，双肘，左踝 银屑病病史 外伤史 嗜酸性 筋膜炎 前臂及下肢无硬肿 ACL阳性 无凹槽征、橘皮征等 硬皮病 类风湿关节炎 银屑病关节炎 嗜酸性粒细胞增高 雷诺现象不明显 抗体阴性 无小关节炎 皮肤变硬 抗体阳性 嗜酸性粒细胞增高 嗜酸性筋膜炎 嗜酸性筋膜炎（EF）是一种以筋膜发生弥漫性肿胀硬化为特征的少见病，临床上以四肢硬肿及血中嗜酸粒细胞增多等为主要表现 由Shulman于1984 年首先报道 发病年龄一般在30 ~60 岁，也有婴幼儿发病的报道 本病男性多见，男女比2:1 发病机制 遗传因素 姐弟、父子共患报道 免疫因素 组织活检有免疫球蛋白和/ 或补体沉积 感染因素 从患者血清中检出特异性抗伯氏包柔螺旋体抗体，认为伯氏包柔螺旋体与人体筋膜等组织具有相似的抗原或者抗原决定簇 发病机制 外伤因素 多数患者有过度劳累或外伤病史 过敏因素 长期哮喘后继发，嗜酸性粒细胞增高 临床表现 常突然发病 多发于四肢，也可累及躯干 “棍棒”感：受累部位触之有特征性的“棍棒”感 “凹槽”征：受累肢体上举可因皮下结缔组织硬化区内静脉变扁而成 “橘皮样”改变：皮损初为弥漫性水肿,继而硬化,与下部组织紧贴，表面凹凸不平，呈桔皮样外观 临床表现 皮损局部疼痛或压痛 关节可因皮肤发硬而活动受限,甚至挛缩 雷诺现象极少见 可累及食管、肺、甲状腺、肝、脾、肾、骨髓、膀胱等多器官，继而出现淀粉样变、间质性肺炎、再生障碍性贫血、自身免疫性甲状腺炎等表现 理化检查 外周血嗜酸性粒细胞增多，多见于疾病的早期 血沉增快，高球蛋白血症 类风湿因子和抗核抗体部分患者出现阳性 骨髓象有嗜酸粒细胞增高 MRI 肌肉MRI检查被认为是诊断EF的最佳影像学手段 MRI对肌筋膜水肿、增厚均较敏感 T2加权像横断面受累肌筋膜呈高信号 T2加权像冠状面受累肌筋膜呈高信号 病理 皮下筋膜增厚和炎症，筋膜内嗜酸性粒细胞浸润，胶原纤维增生硬化变性，筋膜中出现小血管炎，非特异性淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性细胞和浆细胞浸润 逐渐出现筋膜增厚和纤维化，延伸到肌肉周围组织 晚期，关节挛缩和活动受限，筋膜水肿及肌腱滑膜增生等可引起继发神经受压 Pinal-Fernandez I, Selva-O C A, Grau J M. Diagnosis and classification of eosinophilic fasciitis[J]. Autoimmun Rev, 2014, 13(4-5): 379-382. 诊断 2014年Pinal-Fernandez建议诊断标准 主要标准 对称或非对称性，弥漫（四肢、躯干和腹部）或局限（四肢）的皮肤肿胀、硬结和皮肤皮下组织增厚 病变皮肤全层楔形活检提示筋膜增厚，伴淋巴细胞和巨噬细胞聚集，伴或不伴EOS 浸润 次要标准 外周血EOS＞0.5*109/L 高γ球蛋白血症，计数＞1.５ g/l 肌无力和/或二磷酸果糖酶升高 “沟槽征”或“橘皮样”改变 MRI: T2：筋膜高信号 除外系统性硬化，满足2条主要，或1条主要+2条次要，可诊断 EF表现 14例 皮肤 所有患者均出现局部皮肤肿胀、变硬，受累部位以前臂和下肢最为常见（各10 例，71.4％），手及腕部受累9 例（64.3%），上臂受累3例（21.4%） 括皮肤色素沉着者６ 例（42.8%），色素脱失者２ 例（14.3%） 14例 血液检查 13例EOS升高，4例血沉升高，7例IgG升高，1例IgA升高 10例ANA升高（斑点型，均质型，核仁型），ds-DNA及RF升高2例 5例 MRI检查 3例T2长信号，2例阴性 吴婵媛，王迁，钟定荣，等. 嗜酸性筋膜炎病理及磁共振成像特征[J]. 中华临床免疫和变态反应杂志, 2014(2): 119-122, 167. Baumann F, Bruhlmann P, Andreisek G, et al. MRI for diagnosis and monitoring of patients with eosinophilic fasciitis[J]. AJR Am J Roentgenol, 2005, 184(1): 169-174. 与硬皮病的鉴别 王泉丽，张改连，张莉芸，等. 嗜酸性筋膜炎与系统性硬化症临床特点比较[J]. 中华临床免疫和变态反应杂志, 2014, 8(4): 294-299. 与硬皮病的鉴别 治疗 激素 药物治疗首选糖皮质激素，多用中到大剂量 但单用激素疗程长，病情易反复且不良反应大 免疫抑制剂 难治性及有系统