妊娠期肝内胆游汁淤积症icpppt课件.ppt

中南大学湘雅二医院 肖根秀 ICP是妊娠较常见的并发症，其发病率有明显的地域和种族差异，国外智利发病最高达15%，国内1.35～4.4%，我院3.3%，主要危及围产儿。 （一）发病有关因素 1、与雌孕激素关系：ICP妇女对E、P敏感，妊娠时E水平大量升高，P亦明显升高，为ICP的产生提供了基础。有文献报告服避孕药发生胆汁淤积症的妇女，在妊娠期有50%患ICP，给予孕酮预防早产时，患者较早出现皮肤瘙痒，停药后症状自行消失，ICP患者孕酮代谢能力降低，导致硫酸盐代谢产物增加，ICP与服避孕药后发生胆淤者的症状，肝内病理变化及血清生化表现都很相似。动物实验也证明用大量雌激素可引起可逆性胆汁淤积，而孕激素加重这种作用。 2、遗传因素：很多作者认为ICP有家族性遗传倾向。 3、季节因素：ICP发病有季节性差异，5-7月发病最低，10～12月发病最高，相差2倍多，可能与夏、秋季吃蔬菜多，夏季孕妇硒水平高于其他季节有关。 4、甲状腺激素水平降低。 5、过氧化脂质水平显著升高，机体内氧化-抗氧化平衡失调。 6、免疫。 7、一氧化氮水平降低。 （二）病理与生理变化 母体肝脏活检：肝结构完整，肝细胞无明显炎症或变性的表现，仅在肝小叶中央区毛细胆管有不同程度的扩张、管腔内充满胆汁，胆小管内可见胆栓，这些变化产后均可消失。 胎盘病检：胎盘两面及羊膜均有程度不等的黄色斑块，绒毛板及羊膜均有胆色素沉着，滋养叶细胞肿胀，基质水肿，绒毛间隙变窄。Laatikainen研究显示ICP患者胆酸通过胎盘进入胎儿，使胎儿的胆酸水平升高，而胎儿胆酸水平与16氧合硫酸类固醇的浓度成负相关，后者是胎儿产生E3的重要前身物质，故ICP患者的胆酸或其他物质通过胎盘导致胎儿窘迫。 胆汁淤积、血清胆酸及其他物质增加引起如下病理生理变化： 胎儿—绒毛间隙变窄及血流灌注不足 胎儿窒息、FGR、羊水过少→死胎、 —16硫酸类固醇减少→E3 ↓ 死产、新生儿窒息→死亡 —胆盐在皮肤神经末梢积聚→皮肤瘙痒 肝功能不好→转氨酶↑胆红素和直接胆红素↑→黄胆 母体 —胆盐↑→子宫平滑肌收缩→早产 Vitk吸收↓→凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成↓→产后出血 胆 汁 淤 积 （三）临床表现及特点 1、瘙痒：ICP患者均有瘙痒，并常是首先症状，多起于28～30孕周，最早为6孕周，最迟为40孕周。痒的程度各不相同，可从轻度到严重的全身瘙痒，一般先从腹部开始，再波及四肢、全身、手心和脚板，甚者可影响睡眠。皮肤常见有多处抓痕。痒持续至分娩，多在分娩后1～2天迅速消失，1周左右消失的很少。 2、黄疸：文献报道黄疸发生率为15～60%，常于痒出现后数日到数周出现，一般较轻，有的仅角膜轻度黄染（常被患者忽视），持续至分娩后数日消失，个别严重患者有2周后才消失。 3、其他：恶心、呕吐、纳差、腹胀腹泻与乏力等症状少有。 4、再次妊娠时复发。 5、具有遗传倾向，母姨、姐妹和女儿均可有ICP病史，或有口服避孕药后发生ICP病史。 （四）实验室检查 1、血清胆酸水平：70年代以来国外测血清胆酸研究ICP的文献很多，均认为ICP患者有胆酸增加，有作者报道正常妊娠胆酸（CA）无变化，随孕期增加鹅脱氧胆酸（CDCA）水平渐上升，CA：CDCA不超过10，ICP患者的CA及CDCA均升高为20倍及10倍，则CA：CDCA＞1，认为CA水平升高，CA：CDCA＞1，SGPT活性增高是ICP早期诊断最敏感的指标。 2、肝功能检查：转氨酶为轻、中度升高，很少＞正常的3倍。大多数作者研究认为ICP患者的肝功能检查可有异常或无异常，异常发生率亦不一致，胆红素及直接胆红素可升高或正常。 （五）诊断和鉴别诊断 对妊娠期不明原因的瘙痒，可伴有或不伴有黄疸，肝功能异常者想到ICP，再进一步询问是否具有ICP的特点，临床上检查无皮肤病的征象，无活动性肝病者即可诊断，如ylostalo等报道妊娠期瘙痒95%归于ICP，5%是皮肤病和肝病引起，将皮肤病和肝病排除后的瘙痒可视为ICP的敏感和特有的诊断标准，而避免做CA检查的必要，Berg等认为大多数ICP只有瘙痒而没有实验检查异常。但对少数复杂病例可借助实验室检查如胆酸，AKP，GPT，Sb和DSb协助诊断，更重要的是这些检查有助于对ICP病情了解，疗效观察和指导治疗。 需要鉴别的主要是乙肝，鉴别要点（1）过去有否类似发作史；（2）瘙痒是