局灶性脑皮层发育不良ppt课件.ppt

局灶性脑皮层发育不良 Focal Cortical Dysplasia(FCD) 2016-03-02 局灶性脑皮层发育不良(focal cortical dysplasia,FCD)是指局部脑皮层结构紊乱,出现异常神经元和胶质细胞,有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤维数量减少和反应性神经胶质增生。 FCD是由Taylor等于1971年首次在癫痫患者切除的脑组织标本中发现。 FCD分型 2004年，癫病学家和神经病理学家根据病理上有无结构异常、异形神经元或气球细胞，把FCD分为4型：ⅠA、ⅠB、ⅡA及ⅡB型，这是目前被广泛接受和应用的分类标准。 FCDⅠa型指仅皮质结构异常，伴丰富的异位神经元。 FCDⅠb型指在FCDⅠa型基础上出现大量巨大或未成熟神经元。 FCDⅡa型指皮质结构紊乱伴异形神经元，但没有气球样细胞。 FCDⅡb型指在FCDⅡa型基础上出现气球样细胞。 临床 FCD与癫痫、认知障碍等神经系统疾病均有相关性,尤其与癫痫的关系最为密切,是药物难治性癫痫需要手术治疗的常见原因之一，50%以上的儿童癫痫和约20%的成人癫痫都是由于皮质发育不良引起早期识别FCD有利于癫痫灶的确定及提高手术治疗的效果。 好发于儿童及青少年。 Montenegro MA:与遗传因素有关，FCD有癫痫家族史。 影像表现 典型的MRI表现包括：局限性脑皮质增厚、灰白质分界模糊、皮层下白质T2WI和FLAIR高信号、T1WI等或低信号、放射带、皮质浅凹、脑回增宽、脑沟形态异常及邻近蛛网膜下腔或侧脑室扩大。 这些表现可能不会同时出现，其中脑皮质增厚、灰白质分界模糊和皮层下白质内T2WI或FLAIR高信号是FCD最重要、最常见的MRI表现。 FCD白质内异常信号从皮质向侧脑室延伸，并逐渐变细，呈漏斗状表现，称为放射带，是FCD的特征性表现。 极少出现钙化。 绝大多数无强化。 左顶叶皮质下高信号向侧脑室延伸，逐渐变细，呈三角形 右颞叶及岛叶皮层稍增厚，皮层下白质可见高信号影。冠状面可见放射带，表现为自皮层指向脑室的高信号影(箭) 左额叶近中央沟局部皮层增厚，灰白质分界模糊，皮层及皮层下区可见片状稍长T1、稍长T2信号，FLAIR稍高信号(箭)。增强扫描：左额叶异常信号未见强化 鉴别诊断 一、脑挫裂伤 颅脑外伤所致的脑组织器质性损伤，包括脑挫伤和脑裂伤。 诊断要点： 1、外伤史 2、意识障碍重，时间长，有颅压增高和局灶性脑损伤症状和体征。 3、CT平扫，急性期显示脑内低密度病灶，伴有点片状高密度出现及明显占位征象。后期显示脑内局灶软化灶伴有脑萎缩征象。 4、MRI T2WI为高信号，T1WI为低信号，早期有占位征象，后期有萎缩征象。 二、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤（Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor，DNET）： 皮层内良性病变(WHOⅠ级),肿瘤生长很缓慢。 文献报道DNT常发生于儿童及青年,一般于20岁前出现症状,男性多见,最常见的症状为难治性癫痫。 影像表现： (1) 大多数位于颞叶或额叶皮层内,部分侵及皮层下白质,病灶外形呈脑回状、或皂泡状，边界清晰,可出现脑回增宽，几乎无脑水肿,钙化少见, 多囊表现是ＤＮEＴ的典型特征。部分病变在皮层处最大，向脑室缩小，呈三角形 (2)增强检查,肿瘤无强化或仅轻微局灶性、边缘性强化。 (3)由于肿瘤生长缓慢,有时可见局部颅骨受压变形。 肿瘤以囊性成分为主,瘤周无水肿,“倒三角征”和瘤内分隔为其影像学表现特征。 15Y癫痫患者，右额DNET，肿瘤呈三角形，病变累及皮层，肿瘤邻近骨质吸收变薄。1A：T2WI，肿瘤呈稍不均匀长T2信号。1B：FLAIR像，肿瘤内可见条状分隔影，肿瘤边缘可见高信号环绕。1C:增强T1WI示肿瘤无强化 三、节细胞胶质瘤 WHO2000分类将节细胞胶质瘤定为1或2级。 节细胞胶质瘤可以发生于任何年龄，但多见于儿童和30岁以下成人(占80%)。 节细胞胶质瘤的临床表现以癫痫最常见，多为长期、顽固性复杂性癫痫，并且往往抗癫痫药物治疗无效 影像学表现 (1)发病部位:任何部位，但最常见于颞叶，且以颞叶表浅部位为主，其次额叶。 (2)肿瘤的形态特点:可为囊性，囊实性和实性。以囊实性最为常见。 (3)囊性变:囊性变为节细胞胶质瘤的重要特点，有报道囊性变的发生率约44%～80% (4)附壁结节:附壁结节为节细胞胶质瘤的一个重要的影像学征象。T1WI呈等信号，T2WI呈稍高信号，介于脑脊液与脑白质之间。MRI增强后表现最为明显，囊壁上明显强化的附壁结节向囊腔内凸起，结节较小可以位于囊壁内，较大可以凸向囊壁外。 (5)钙化:节细胞胶质瘤容易发生钙化，发生率约为30%～60%。钙化是节细胞