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库欣综合征丁丽萍ppt课件
内 科 学;第七篇 内分泌系统和营养代谢性疾病第十三章 库欣综合征(2学时) (Cushing’s syndrome); 肾上腺解剖生理学;Company Logo;Company Logo;Company Logo;Company Logo;;;10;11;促肾上腺皮质激素释放激素 CRH;Company Logo; 下丘脑(CRH)
垂体(ACTH)
肾上腺(糖皮质激素)
glucocorticoid
靶器官;Company Logo;;
1、了解:本病的概念及预后。
2、理解:理解:本病的各种类型的病因和临床特点及病因诊断依据。
3、掌握:Cushing综合征的临床表现和主要的治疗原则。
4、本章重点:Cushing综合征的临床表现和诊断依据。
难点:不同病因的临床特点和实验室检查的病因鉴别诊断。小剂量、大剂量地塞米松抑制试验方法和意义。;Company Logo;Company Logo;Company Logo; 病因--ACTH依赖;(一)ACTH依赖的Cushing 综合征:
Cushing 病:腺垂体分泌ACTH的肿瘤或增生
异位ACTH/CRH综合征:非垂体肿瘤异位分泌ACTH ,其中以小细胞肺癌及类癌最常见;;;;(二)非ACTH依赖的Cushing 综合征:
肾上腺增生(PPNAD)
肾上腺腺瘤(20%):成年男性多见
肾上腺癌 (5%):病情重、进展快 ;酗酒
抑郁
肥胖; 库欣综合征病因; 病因分类及发病率;Company Logo;库欣综合征临床类型:
1.典型病例:向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹,多为库欣病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。
2.重型:体重减轻,高血压,水肿,低钾碱中毒,癌肿所致,病情严重,进展迅速,摄食减少。
3.早期病例:高血压为主,向心性肥胖不典型,尿游离皮质醇明显增高。
4.以并发症为主者:如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等,年龄较大,库欣综合征易被忽略。
5.周期性:机制不清,病因难明,一部分病例可能为垂体性或异位性ACTH性。
; 临床表现;1.脂质代谢紊乱:
向心性肥胖、水牛背、满月脸、多血质外貌:
面圆呈暗红色,水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性。久则腹大,四肢细小,皮肤菲薄。
机制: 1、过多皮质醇促使脂肪动员、分解增多、合成减少,促进脂肪合成和重新分布。
2、糖异生加强,血糖升高,INS分泌增多,促进脂肪合成和重新分布。
;;; 临床表现 ---满月脸;;Company Logo;; Wide (1cm) 紫纹;Company Logo;Company Logo;4、电解质紊乱
1)低血钾,重则低钾性碱中毒,可伴有明显的乏力,久之失钾性肾病;
2)少数病人轻度水肿。
3)多见于肾上腺皮质腺癌及异源性ACTH综合征。
由于本身的储钠排钾作用,加之脱氧皮质酮分泌增加所致。
机制:过多皮质醇致潴钠排钾,高血压、低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加,低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌) 。;5、心血管病变: 高血压常见。
皮质醇、脱氧皮质酮
高血压
肾素-血管紧张素
高凝状态
脂代谢紊乱 心血管并发症
高血压;5、心血管病变: 高血压常见。
导致高血压的原因:
1、皮质醇Cortisol的 盐皮质样作用;
2、容量扩张;
3、肾素-血管紧张素系统激活,血管活性物加压反应增强;
4、血管舒张受抑制。;6、全身及神经、精神系统:---精神障碍
1、肌无力、下蹲后起立困难。
2、不同程度的神经、情绪反应:情绪不稳定,烦躁、失眠、严重者精神变态,个别类偏狂。抑郁和躁狂交替、欣快感、失眠、记忆力↓。
可能原
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