1.血液总论...ppt

Hematology 第一讲：血液病总论 血液病的一般概念 造血系统：包括：血液及造血器官组成。 血液 ： 是由血细胞和血浆组成。血细胞包括（红细胞、白细胞和血小板）。血浆中有重要的凝血系统。 造血器官（骨髓、胸腺、脾、淋巴组织，骨髓是出生后主要的造血部位） 血液病：原发于造血系统或主要累及造血系统的疾病，称为血液与造血系统疾病，简称血液病。 造血干细胞Hemapoietic Stem Cell（HSC) 概念：是一种组织定向的多能干细胞，由胚胎干细胞分化而来。是各种血细胞和免疫细胞的起始细胞。 功能：自我复制能力、分化能力。通过不对称分裂，能够分化成各种血细胞，同时保持数量不变形成动态平衡。 分布：胎肝、脐血 骨髓、外周血。骨髓中占有核细胞的1％，外周血为0.05%。 识别特征 表面抗原为 CD34＋ 、 CD38－ 、 CD33－ 、 HLA-DR － 。 造血的调控-----“造血微环境” 基质：胶原、 蛋白多糖、 糖蛋白 ↓ ↓ ↓ “支架” 细胞因子受体 控制细胞黏附 基质细胞：网状内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞 、脂肪细胞 ↓ 产生细胞因子、提供营养黏附场所 淋巴系统。。。。 单核--巨噬细胞。。。 （免疫系统是血液系统的延伸。。。。） 血液病的分类 血液病的诊断---常见症状 贫血 ：面色苍白、疲乏无力、心悸、气 短 、多梦等。几乎见于各种血液病。 出血：鼻出血、牙龈渗血、月经过多等。见于血管壁、血小板疾病和凝血功能障碍。 发热：体温高者考虑感染，见于粒细胞缺乏、白血病等。 浸润：见于各种白血病，肝脾肿大、牙龈增生、皮肤浸润等。 黄疸：多见于各种溶血性贫血。 病史询问中还应该注意： 药物接触史：氯霉素、抗甲状腺药物、解热 镇痛类药物。。。。 毒物接触史：苯、杀虫剂、染料。。。。 放射线接触史：X线、放射核素 家族史 ：血友病、遗传性球形红细胞增多症、先天性再障。。。。 体格检查 皮肤粘膜的状态：苍白、出血、黄疸、指甲有无畸形等。 肝脾、淋巴结肿大：淋巴瘤、白血病等。 胸骨中下段压疼：为白血病的较特异性体征。 其他：牙龈肿胀、关节血肿、眼球突出、皮肤结节等。 实验室检查----是诊断的重要环节 外周血常规检查：血细胞计数、血红蛋白测定、血涂片观察血细胞形态等。 骨髓穿刺及活检：必不可少的 检查方法。对白血病等疾病的诊断起决定性作用。 淋巴结活检：是诊断淋巴瘤的 主要方法。 细胞免疫表型检查：对诊断白血病、淋巴瘤有帮助作用。 其他：染色体分析、基因检查、电镜、凝血功能检查、溶血的相关检查等。 血液病治疗方法 去除病因 保持正常血液成分及功能：输血、补充造血原料、刺激骨髓造血、细胞因子应用、过继免疫、切脾等。 去除异常血液成分和抑制异常功能：化疗、放疗、血液成分单采及血浆置换、诱导分化；免疫抑制、抗凝与溶栓剂等。 造血干细胞移植 概念 病因学 药物与化学毒物：苯、氯霉素、杀虫剂、染发剂。 电离辐射：X线、放射核素 病毒感染：乙、丙肝病毒 遗传因素:易感性 其他：妊娠合并AA 原发性再障 50%的患者没有相关病因的证据 发病机制 造血干祖细胞缺陷（种子） 造血微环境异常（土壤） 免疫机制异常（虫子） 造血干细胞缺陷（种子） CD34＋ 细胞较正常人明显减少，减少程度和病情轻重有关。 造血干祖细胞集落形成能力显著降低，体外对造血生长因子反应差 部分再障有单克隆造血的证据，可以向其他造血干细胞疾病转化。 造血微环境异常（土壤学说） 骨髓活检：脂肪组织增多、静脉窦水肿、充血、毛细血管坏死。 骨髓基质细胞体外培养生长情况差，分泌各类造血调控因子的能力差 骨髓基质细胞有缺陷的患者造血干细胞移植不易成功 免疫功能异常（虫子） 骨髓淋巴细胞比例增高、T细胞异常激活、T细胞亚群失衡 造血负调控因子（ IL-2 、IFN-γ 、TNF）明显增多。髓细胞凋亡过度 免疫抑制治疗有效。 临床表现 重型再障（SAA) 常以严重的感染和出血起病，贫血进行性加重，病情凶险，起病急、症状重、常于数月内死亡。 非重型再障（ NSAA)常以面色苍白、乏力、头晕等贫血症状起病，感染和出血症状出现较晚，程度较轻，且易控制。慢性再障起病缓，进展慢，症状轻，病程长，可带病生存多年，经恰当治疗病情可缓