实践第九章溶血性贫血课件.ppt

第九章 溶血性贫血;第九章 溶血性贫血;第一节　概述; 溶血性贫血的血象;网织红细胞增多;溶血性贫血的骨髓象;一、溶血性贫血的类型;二、溶血性贫血的发病机制;二、溶血性贫血的发病机制;三、溶血性贫血的诊断方法;血管内溶血和血管外溶血的鉴别;部位;四、溶血性贫血的过筛试验;（一）血浆游离血红蛋白测定;【应用评价】正常情况，血浆中血红蛋白大部分与结合珠蛋白结合，仅有微量游离血红蛋白。测定血浆游离血红蛋白可判断红细胞的破坏程度。;（二）血清结合珠蛋白测定;【应用评价】正常情况下，血浆中的血红蛋白与结合珠蛋白结合形成复合物，在单核-巨噬细胞系统和肝内清除。溶血时血浆中的血红蛋白与Hp结合增多，使血清中结合珠蛋白减少，测定血清中结合珠蛋白的含量可反映溶血的情况。;（三）尿含铁血黄素试验;【应用评价】尿含铁血黄素试验阳性提示 慢性血管内溶血。 无论有无血红蛋白尿，只要存在慢性血管内 溶血如PNH，本试验即呈阳性，并可持续数周。 但在溶血初期，虽然有血红蛋白尿，上皮细胞 内尚未形成可检出的含铁血黄素，此时本试验 可呈阴性反应。;【参考区间】正常人呈阴性;【应用评价】血管内溶血时，血浆中游离血红蛋白大量增加，血浆中可检测出高铁血红素白蛋白。只有在严重溶血时，Hp与Hx均被耗尽，高铁血红素方与白蛋白结合成高铁血红素白蛋白；故血清中出现高铁血红素白蛋白是溶血严重的指标。;第二节 红细胞膜缺陷检查及其应用;一、概述;;红细胞膜为脂质双层结构，蛋白质镶嵌在脂质双层内又相互连续形成膜的骨架。电镜下观察红细胞膜呈三层暗-亮-暗区带，外层含糖脂、糖蛋白和蛋白质，具亲和水性；中间层含磷脂、胆固醇、蛋白质为疏水性；内层主要包含蛋白质，呈亲水性。;红细胞膜结构的两个基本的特征;红细胞膜的功能;二、实验室检查;（一）红细胞渗透脆性试验;【参考区间】 简易半定量法： 开始溶血：3.8～4.6g/L 完全溶血：2.8～3.2g/L ;（二）红细胞孵育渗透脆性试验;【参考区间】 未孵育50%溶血：4.00～4.45g NaCL/L； 37℃孵育24h 50%溶血：4.65～5.90g NaCL/L;（三）红细???自身溶血试验及其纠正试验;1;（四）酸化甘油溶血试验;（五）酸化血清溶血试验;酸化血清溶血试验;（六）蔗糖溶血试验;（七）血细胞表型分析;（八）红细胞膜蛋白电泳分析;三、红细胞膜缺陷检查的应用; 红细胞渗透脆性试验可作为遗传性溶血性贫血病因诊断的筛选试验;（一）遗传性球形红细胞增多症;实验室检查;遗传性球形红细胞增多症;诊断和鉴别诊断;（二）遗传性椭圆形红细胞增多症;诊断和鉴别诊断; 遗传性椭圆形红细胞增多症;（三）遗传性口形红细胞增多症;诊断和鉴别诊断; 遗传性口形红细胞增多症;（四）阵发性睡眠性血红蛋白尿症;实验室检查;诊断和鉴别诊断;PNH与再障的鉴别;最常见的为葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症。;一、红细胞的糖代谢;二、实验室检查;（二） 变性珠蛋白小体生成试验;应用评价;在G-6-PD和NADP+存在下，G-6-PD能使NADP+还原成NADPH，后者在紫外线照射下会发出荧光。NADPH的吸收峰在波长340nm处，可通过单位时间生成的NADPH的量来测定G-6-PD活性。;（四） 丙酮酸激酶荧光斑点试验和活性测定;红细胞G-6-PD基因突变致活性降低和/或酶性质改变，是一种X性连锁隐性或不完全显性遗传性疾病。 G-6-PD缺乏时，红细胞膜脂质和膜蛋白巯基的氧化，引起红细胞僵硬，易被脾脏和肝脏中的巨噬细胞破坏导致溶血。;实验室检查;诊断依据是红细胞G-6-PD活性的实验室检查， 临床表现及阳性家族史。 如筛选试验中两项中度异常；或一项筛选试验中、 度异常加上Heinz小体生成试验阳性（有40% 红细胞含Heinz小体，每个红细胞有5个以上 Heinz小体）并排除其他溶血病因；或一项筛 选试验中度异常，伴有明确的家族史；或一项 筛检试验严重异常；或定量测定G-6-PD活性 较正常平均值降低40%以上，均可确诊。; （二）丙酮酸激酶缺陷症;第四节 血红蛋白病检查;（一）血红蛋白的结构;血红素是铁原子和原卟啉Ⅸ的复合物，是含铁卟啉衍生物，铁原子位于原卟啉Ⅸ的卟啉环中心。血红素是血红蛋白的组成成分，是Hb、Mb、多种酶和多种细胞色素的辅基，其合成于有核红细胞和肝细胞的线粒体内。血红素合成后，离开线粒体，在胞质内与珠蛋白肽链结合为血红蛋白；血红素由脾脏、骨髓、肝脏中的巨噬细胞吞噬降解。在血红素合成过程中酶的缺陷引起