尹顺雄_重症肌无力诊治进展课件.ppt

新斯的明试验 成人肌肉注射1. 0-1. 5 mg（儿童按0. 02-0.03 mg/kg，不超过1. 0 mg），如有过量反应，可予肌肉注射阿托品0. 5 mg，以消除其M胆碱样不良反应。注射前可参照MG临床绝对评分标准。选取肌无力症状最明显的肌群，记录1次肌力，注射后每10分钟记录1次，持续记录60 min 。记录改善最显著时的单项绝对分数，依照公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=(试验前该项记录评分-注射后每次记录评分)/试验前该项记录评分× 100%，作为试验结果判定值。其中≤25%为阴性， 25%至60%为可疑阳性，≥60%为阳性。如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。 5.抗胆碱酯酶药物试验 Laboratory study 注射前 注射后 中华神经科杂志.2015,48(11):934-940. 新斯的明试验 新斯的明0.5-1mg 肌肉注射，20分钟后肌无力症状明显减轻为阳性。可同时肌注阿托品0.5mg以对抗新斯的明的毒蕈碱样反应。 腾喜龙试验 腾喜龙10mg分次静推：腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，静脉注射2mg，观察20秒，如无出汗、唾液增多等不良反应，再给予8mg，1分钟内症状好转为阳性，持续10分钟后又恢复原状。 5.抗胆碱酯酶药物试验 Laboratory study 注射前 注射后 diagnosis ①临床表现：某些特定的横纹肌群肌无力呈斑片状分布，表现出波动性和易疲劳性。通常以眼外肌受累最常见。 ②药理学表现：新斯的明试验阳性。 ③RNS检查低频刺激波幅递减10%以上；SFEMG测定的“颤抖”增宽、伴或不伴有阻滞。 ④抗体：多数全身型MG患者血中可检测到AChR抗体，或在极少部分MG患者中可检测到抗-MuSK抗体（抗骨骼肌特异性受体酪氨酸激酶抗体）、抗LRP-4抗体。 diagnosis 典型MG临床特征+药理学特征和/或神经电生理学特征→临床上则可诊断为MG。 有条件的单位可检测患者血清抗AChR抗体等，有助于进一步明确诊断。需除外其他疾病。 中华神经科杂志.2015,48(11):934-940. Differential Diagnosis 中华神经科杂志.2015,48(11):934-940. Differential Diagnosis Differential Diagnosis Differential Diagnosis Differential Diagnosis Differential Diagnosis Differential Diagnosis ③类重症肌无力综合征 （ Lambert-Eaton Myasthenic syndrom ，LEMS） Differential Diagnosis MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌 临床特点 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 Tensilon试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频\高频重复电刺激 波幅均降低, 低频更明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 应避免用于MG的药物 四英扑倾心，二奎理唐生。 LEMS样的自主神经症状（口干、体位性低血压、胃肠道运动迟缓、瞳孔扩大等） 重症肌无力Myasthenia Gravis，MG典型病例讨论+新进展 尹顺雄 主治医师 研究生 永州市中心医院神经内科一区 病例介绍 患者，男，47岁，眼睑下垂伴肢体乏力1+年，再发加重半年。1+年前无明显诱因出现右眼睑乏力、下垂及肢体乏力，肢体乏力从左下肢开始，逐步累及上肢，右上肢受累较轻，易疲乏，晨轻暮重，无视物双影，无饮水呛咳、吞咽困难，当时未处理。半年前出现说话带鼻音，眼睑下垂及肢体乏力活动后更加明显，病来患者大小便正常，饮食尚可，睡眠稍欠佳，精神状态欠佳，体重无明显变化。 病例介绍 既往史： 有“颈椎病”1+年，反复出现后颈部疼痛； 有“脑动脉硬化”1+年；有“腰椎间盘突出症”3+年，偶有腰背部疼痛； 有“小儿麻痹症”47年，曾手术治疗，右下肢股部可见一约20cm疤痕及右下肢细小萎缩、乏力。 病例介绍 本次入院查体：BP 120/70mmHg；双肺呼吸音弱，脊椎胸段侧弯。神清，语音低微，声音嘶哑，反应灵敏，计算力、记忆力正常。双瞳孔等大等圆，直径3mm，对