尿崩症_1课件.ppt

定义 尿崩症是指精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）严重或部分缺乏（中枢性尿崩症），或肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。 对肾脏水盐代谢进行调节的激素 异常水代谢 尿崩症是多尿的同意义词 多尿的定义是产生大量的稀释尿，大量是指2?升/m2/24 小时或 40?ml/kg/24 小时。 尿崩症分类及原因 中枢性尿崩症：任何导致ADH分泌损害都可引起本病的发生，如颅脑外伤、肿瘤、炎症、脑血管病变等 肾性尿崩症：肾脏对ADH产生反应的各个环节受损都可导致，慢性肾病、代谢紊乱（低钾血症、高钙血症）、碳酸锂 精神性多饮 尿崩症的发病机制 继发性： ?50% 患者为下丘脑-神经垂体部位的肿瘤 ?10%由头部创伤导致（外伤、手术） 特发性： ?30%临床找不到原因，尸检发现下丘脑-神经垂体细胞明显减少； 遗传性： 尿崩症的病理生理及临床表现 临床表现 主要表现为多尿、烦渴与多饮，起病较急，起病日期明确，24小时尿量达4-10L/d，最多不超过18L/d，尿比重小于1.005，尿 尿渗透压50-200mOsm/L，尿色淡如清水，喜冷饮。 低渗性多尿→血浆渗透压↑ →兴奋口渴中枢→烦渴、多饮。 临床表现 水分供应足够，一般健康不受影响。 如有应激因素，患者意识不清，补水不及时，可出现严重脱水，血浆渗透压及血钠严重升高，甚至死亡。 病程长可导致膀胱容量变大，排尿次数减少 继发性尿崩还有原发病的症状与体征 诊断与鉴别诊断 根据尿崩症的特点即可诊断： 尿量多， 低渗尿，尿渗〈血渗，尿比重低1.005-1.003以下， 禁水试验不能使尿渗和尿比重增加，ADH 、DDAVP治疗明显效果。 诊断方法 禁水试验 原理： 正常人禁止饮水一定时间后，体内水分减少，血浆渗透压升高，AVP分泌，因而尿量减少，尿液浓缩，尿比重及渗透压升高，尿崩症者AVP缺乏，禁水后尿量仍多，尿比重及渗透压仍低。 禁水试验方法 禁水前测体重、血压、心率、尿量、尿比重和、或尿渗透压； 禁水８－１２小时； 禁水期间每２小时排尿一次测定上述变量； 体重减轻３％－５％或血压下降时仃止禁水 禁水试验结果 禁水加压试验方法 禁水使尿渗透压达平台; 皮下注射加压素5U; 注射后1小时和2小时测尿渗透压，对比前后尿渗透压; 加压试验原理？ 正常人此时体内有大量AVP释放，已达最高抗利尿状态，注射外源性AVP，尿渗透压不升高； 尿崩症患者体内AVP缺乏，注射外源性AVP，尿渗透压升高。 结果：正常-尿渗透压不升高，少数升高，不超过5%。 尿崩症-尿渗透压进一步升高，至少增加9%以上。 精神性多饮、多尿者接近或与正常相似。 肾性尿崩症无反应。 诊断 如果加压后尿渗透压升高50%以上，可能为中枢性尿崩症； 如果加压后尿渗透压升高不到50%，可能为肾性尿崩症； 禁水加压实验注意事项 如果基础血钠高于正常而尿渗透压＜ 300　mOsm/kg H2o，则不需要进行限水试验，如果要做可能是有害的。这时可直接做加压试验。 肾功不全者、未控制的糖尿病、低血容量、未纠正的肾上腺激素或甲状腺激素缺乏者也不宜做限水试验。 其他实验检查 血浆精氨酸加压素测定 正常随意饮水时AVP为2.3-7.4pmol/L; 肿瘤的影像学检查，明确病因 蝶鞍摄片、视野检查、CT、MRI等明确有无垂体及附近的肿瘤。 鉴别诊断 1.精神性多饮：AVP不缺乏，精神因素引起，诊断性试验在正常范围。 2.慢性肾脏疾病：有相应原发疾病的表现，多尿程度较轻。 3.肾性尿崩症：是一种家族性X连锁遗传性疾病，出生后既有症状，有生长发育迟缓，注射AVP后尿量不减少，比重不增加，血浆AVP正常或升高。 请你填表　 治疗 激素替代治疗 去氨加压素DDAVP：为人工合成的加压素类似物，其抗利尿作用强，无加压作用，不良反应少，为目前治疗尿崩症的首选药物。 鼻腔喷雾剂、口服片剂、肌注剂；用药需个体化 鞣酸加压素注射液：一般注射0.2-0.5ml，效果可维持3-4天。 垂体后叶素水剂：作用仅能维持3-6小时，需多次注射，应用不便。 治疗 其他抗利尿药物 双氢克尿塞；25mg，2-3次/d，可使尿量减少一半；由于尿排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，到达远曲小管的原尿减少，使尿量减少。，对肾性尿崩症有效。 卡马西平,剌激ADH分泌; 氯磺丙脲,剌激ADH释放,增强ADH在肾小管的作用. 去氨加压素(弥凝): * * Endocrinology ADH 醛固酮 血容量 渗透压 水重吸收 钠离子 钠重吸收 糖皮质激素