尿崩症_4课件.ppt

主要内容 尿崩症是由于下丘脑－神经垂体部位病变致使抗利尿激素（ADH，又称精氨酸加压素, AVP）减少或缺乏所致，又称中枢性尿崩症；因肾小管对AVP不敏感引起者称肾性尿崩症。临床表现主要有多尿、烦渴、多饮与低比重尿。本章主要阐述中枢性尿崩症 病因与发病机制 三、 遗传性尿崩症 家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起 DIDMOAD综合征的一部分（可表现为尿崩症、糖尿病、视神经萎缩、耳聋，又称为Wolfram综合征） 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 血渗压 280～310mOsm/kg·H2O(平均300) 24h尿渗压 40～400mOsm/kg·H2O 禁饮后达600～1000mOsm/kg·H2O(平均800) 24h尿量 1000～2000ml 昼尿：夜尿 = 3～4 : 1 12h夜尿≤750ml SG :1.020以上或SG最高－最低≥0.009 血浆AVP : 2.3～7.4pmol/L 禁水后明显上升 临床表现 可见于任何年龄，青少年多 多尿、烦渴、多饮，急起 尿量 5～10L/d 尿比重 1.005 尿渗压 50～200mmol/L 据AVP缺乏程度分为 完全性尿崩症、部分性尿崩症 补水不足，可出现极度乏力、发热、昏迷甚至死亡 实验室和其他检查 实验室和其他检查 禁水时间8～12h不等，视每日尿量多少而定 试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压 禁水后每2h排尿一次,测尿比重或尿渗压 禁水后每1h测体重,BP 有条件时,试验前及结束时可测血渗压 实验室和其他检查 1) 体重减少3%～5% 2) BP下降20mmHg以上 3) 体位性低血压 4) 连续2次尿渗压上升 30mOsm/kg·H2O 5) 连续2次尿量和尿比重变化不大 实验室和其他检查 加压方法 皮下注射水剂加压素5U,1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照 实验室和其他检查 实验室和其他检查 2.血浆AVP测定 3.中枢性尿崩症的病因检查 X片、CT、MRI等 诊 断 1) 尿量 4～10L/d 2) 尿比重: 1.005～1.003 3) 尿渗透压血渗透压 4) 补水不充分时血钠升高(血钠150mmol/L) 5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验尿渗压、尿比重不能增加 7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症状 鉴别诊断 １.精神性烦渴 　AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常 2. 肾性尿崩症 　家族性X连锁遗传性疾病；幼年起病，男孩多见； AVP正常，禁水加压后尿量不减少，尿比重不升高 3. 慢性肾脏疾病 　有肾小管疾病表现，高钙血症、低钾血症等，多尿 程度轻 治 疗 一、病因治疗 二、对症治疗 1. 氢氯噻嗪 机制可能是通过排钠, 使肾小球滤过率降低, 增加近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少 2. 酰氨脒嗪、安妥明、氯磺苯脲等 治 疗 三、激素替代治疗 1.长效尿崩停　鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.1～0.2ml开始, 使用量以尿量 2500ml为宜 2 .水剂加压素 5～10U, 作用时间3～6h;手术时使用 3.去氨加压素 鼻喷吸入或皮下或肌肉或静脉或口服给药 复习思考题 1．尿崩症的诊断、鉴别诊断和治疗？ 2．尿崩症的病因和发病机制？ * * 尿崩症Diabetes Insipidus 病因和发病机制 临床表现 诊断和鉴别诊断 实验室和其他检查 治疗 概　述 一、特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因 二、继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症 肿瘤，创伤，脑炎、脑膜炎等感染，肉芽肿性病变及血管病变引起下丘脑-神经垂体的血供障碍，其他 病因与发病机制 正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗800mOsm/kg·H2O 尿崩症病人AVP缺乏，禁水后尿量仍多，尿比重及尿渗透压仍低，补充外源性AVP可改善 1.禁水-加压素试验 禁水方法 结束禁水试验的提示 ＞750或至少升高50% ＞1.020 ＜300 ＜1.010 完全性 ＞750或升高9%～50% ＞1.020 ＜750 ＞1.010，＜1.020 部分性 中枢性尿崩症 ＜300或无效 ＜1.010 ＜300 ＜1.010 完全性 ＜1.020 ＜750或无效 ＞1.010 ＜750 ＞1.010，＜1.020 部分性 肾性尿崩症 无需进行加压素实验 ＞750 ＞