尿崩症的诊疗PPT课件.ppt

尿崩症 内分泌代谢科 魏嘉洁 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征 定 义 ADH的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、 室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。 AVP属蛋白质激素，9肽, 分子量1084 ADH分泌示意图 下丘脑 视上核、室旁核 垂体前叶 垂体后叶 AVP 视上垂体前叶脑神经元 AVP 血渗压:290～310mOsm/kg·H2O(平均300) 尿渗透压:600～800mOsm/ kgH2O 24h尿量 1000～2000ml 禁水后血浆AVP明显上升 正常人血、尿渗透压及尿量 1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 ADH释放的控制调节 二、 特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。 三、 遗传性尿崩症 X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。 四、 按照发病机制分类: 1 中枢性尿崩症　由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 2 肾性尿崩症　病因有遗传性和继发性两种。 （1）遗传性90%的DNI患者为X连锁遗传，其中至少90%可检测出AVP受体2型（AVPR2）基因突变；其余10%的患者为常染色体遗传，其突变基因为水通道蛋白2（AQP2），其中9%为显性遗传，1%为隐性遗传。 （2）继发性 1）肾小管间质性病变如慢性肾盂肾炎、阻塞性尿路疾病、肾小管性酸中毒、肾小管坏死、淀粉样变等。 2）代谢性疾病如低钾血症、高钙血症等。 3）药物如抗生素、抗真菌药、抗肿瘤药物、抗病毒药物等，干扰肾对水的重吸收而导致NDI。 3 妊娠期尿崩症　具中枢性和肾性尿崩症特点 　常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。在各种引起GDI的因素中，由胎盘分泌的血管加压素酶的作用最为重要，它使AVP的降解增加，从而引起尿崩症。分娩后此酶水平迅速下降，4周后血浆中已经检测不到其活性。 1.可见于任何年龄，青少年多，男女 多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 尿量 4L/d (可达18L/d) 饮水和排水大致相等，体力下降 2.伴随病症状(原发病症状) 肿瘤压迫症状 外伤后症状 垂体前叶功能减退症状 中枢性尿崩症 临床表现 正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗800mOsm/kg·H2O 1.禁水试验 实验室检查 禁水方法 禁水时间6～16h 试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压 每小时收集尿液1次，分别测尿量、尿比重及尿渗透压。至2次尿渗透压差30mmol/kg.H2O后，再抽取一次血浆渗透压 禁水后每1h测体重,BP 1、连续两次尿渗透压差异＜10%或两次尿渗透压差值＜30mosm/kg。 2、尿比重连续三次不再上升。 3、体重减轻4±1%。 4、尿量＜30ml/h。 5、有脱水表现，如血压下降（收缩压下降30mmHg, 舒张压下降20mmHg, 精神异常烦燥等）。 结束禁水试验的提示 正常人禁水后: 尿量明显减少,尿液浓缩,尿比重1.020 体重、血压、脉率、血渗透压无明显变化 尿渗压 800mOsm/kg·H2O 结果判断 尿崩症患者禁水后 尿量不减少,尿比重、尿渗透压不升高 血渗压升高、体重下降可大于3% 尿渗压变化不大; 尿渗压血渗压 部分性尿崩症: SG: 可以 1.015，但是 1.020 尿渗压 800mOsm/kg·H2O、血渗透压最高值小于300mOsm/kgH2O 尿渗压 血渗压 方法: 在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后,测定血渗压;皮下注射垂体后叶素5U,1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照 结果： 中枢性尿崩症注射水剂加压素后，尿渗透压可至750mOsm/kgH2O 肾性尿崩症患者禁水后尿液不能浓缩，注射加压素后亦无反应 2.禁水-加压素试验