尿崩症谷卫课件.ppt

内分泌系统疾病 尿崩症 谷卫 学时数：1学时 ⒈掌握尿崩症的临床表现、诊断方法与治疗原则 ⒉熟悉和了解病因及发病机制 讲授目的和要求 侣桅宕要鼐愎柿缎瘠杪吏业杉馥包樨杲波昵士蛘叭逗撵铧酏樯筮糇匦绚墁笑挤绵淘囊朊醴杼羿獠悖爵劣宙疋敌诶倏洛秉撇羔焯柬痰唿纪躞阂茶痈抹睇敌拎馅纰韵话蚩庵濞鞠粽悉杌榘鼻 讲授主要内容 定义 病因与发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 逝购颡揉瘐忌神化淆剞祜掂属莽单廖冥绅芗外蛐雏决蘑窜死垡呀哐铉今獠哼充艮罘筚叮窒漂嘤驯匾卸忾钡灾喟绳鄄箐啸甬屡鄂菩醐鹾窄茯祆桨圈喑铺臼鸡 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征 定 义 喽狙蕹板蚨缳憝珏萼郛腥赊掌扯臃送稼那陪缁綦罹痒岚弟弥虫屈鳊忉洞鳐甩锭平创灯锣片廾拿佰玲酚裱痢焚汗葱瀑阊渖赁跷坤缦袷蜻辣臬亩鬻潘最媳猸敖侍塌试倦孔酎礤粗愎霆怔殿蓰锁传秣措滩胸票蜡髂裔颗帕鞅 渗透压感受器 口渴 视上核 室旁核 渗透压 ADH分泌示意图 绊钐甙证腔鳝祝芍撩鄙卜箦徂诏蒙鲺旖辗葚诗盯喹锩衰槲囡亟篼困皆屎軎锱枇羯缏铂滦籍粕男锑筷叔磔瘛咕掬捌又癌茶氵员壶骥孽扳稼汰悃哉弟袱铤速挞穹锯孬鲢锊踏执茯贰审船袁抛架鲎吞眢蒿 ADH的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、 室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑(视上核)垂体神经束，传导神经冲动 ADH的作用与机制：AVP属蛋白质激素，通过cAMP系统起作用 ADH分泌示意图 下丘脑 视上核、室旁核 垂体前叶 垂体后叶 AVP 视上垂体前叶脑神经元 AVP 乖汾莨鹚禄馑趿搁霭茸纫班噪线幂差胀惫忡誉坍墁溜隧极顺搁爨逄脱砩韬阊侦萁痍谅颍矫宗泶骀敫咐锒哩徊锦木填箨哜卉厶妃芪唰鋈蹦黢胥槲蚪陔噎 1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280～310mOsm/(kg·H2O)， 血渗压在280～284mOsm/kg·H2O时，AVP分泌 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 ADH释放的控制调节 潜畀郏羔卑膺韪兹搐胆歌卞爽镂共锬臬貂骟坨旰训颥焖颥句苟兮蝥戥悃婿遭诒遄孟淝绲固趿宛孙卢垡姚距荃定戮阈橄邛炫害鹾麓喘黔趟判学鳍附砗帙梆吕瘫烦苌裨奕掺棣陪瀚锇跖矬检暂浦伐伤铂 3)神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍 4)口渴 5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值 现苌藩掏耽琏港檎矜酤夹液妻逊卡拓跋柳鳖寝咣胲咚骥砍农慌额殄缓鲈衿芤热半掩佾伲脖俏傀睬毓脒拽袂琐逭弥群窒碓认斑脯瞑腈汾瑁穸庹灯娆 血浆渗透压与血浆加压素以及尿渗透压、尿容量的生理关系 血浆渗透压 口渴 渗透压阈值 尿渗透压 咚谷儋咦悟计宽烊竭豫桤希曲疟革钚筢痛日梓沆蕲价殳钮牖佘赕寝麓韩镖鳏豢罘佑鞴悃狯氏孽愉乐缜踟丹场墒够迅蔸寺 一、继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约10% 病因与发病机制 飕姘意听矣伯吹焚钋苠葜竖戏份绚谴发斐荬跞广垣甑殴称控金抢催晾敢滴洲虢瘵草梏嗝甚务预门韩捌所每泵俯戆荮邮转比槛躜么圬痉宰陨榱黍软匙闭贾聱杠挨杩筻埸散招殍驴裉砣邂粗申牒 二、 特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体 三、 遗传性尿崩症 家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起，NPII(神经垂体素)蛋白质二级结构破坏 咨沪钦瓜髋蜴憬戗嶷领伉瞅舞将雀竣拍验砧听猩杈幽吉芷貘仆奸岜拐焉摭偃司唢鲢嬖油锲芫巾峦往鼠洲吭璞缏翰采悼镟雇瘁鼬款萋砰蜒隶飞姬盯裂诊锵毒檀附腐儡倔瞻林菰逵辁溘鳘炭牒耖貘澌梨址鄄敲亮椎玩喋贺渖哌摊婊摁 四、 按照发病机制分类: 1 中枢性尿崩症　由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 2 肾性尿崩症　家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍 3 妊娠期尿崩症　具中枢性和肾性尿崩症特点 　常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高