巨细胞动脉炎课件.ppt

一个沉睡的巨人 ——腹痛、盗汗原因待查 病例分析者：程院长 病例整理者：秦丹 病例介绍 患者女性、71岁 因腹痛、恶心、稀便加上明显全身症状就诊 现病史 4周前，曾出现一次头痛、左上颌窦压迫（感）以及间断性盗汗。医师针对推测的鼻窦炎开具了阿莫西林的处方。症状最初有所减轻，但在治疗1周后出现了新的弥漫性腹痛，腹痛的性质是钝痛并持续一整天。出现了稀便，每日排便3~4次，伴有恶心和食欲缺乏，并且她的盗汗加重。在就诊前两周期间，体重减轻了4.5 kg。其头痛复发，但没有寒战、黑粪、便血或腹部膨胀。 既往史 高血压、雷诺现象、银屑病关节炎和慢性病性贫血 用药和膳食补充剂包括赖诺普利、阿仑膦酸盐、钙、维生素D、一种多维生素和阿司匹林。依那西普因其鼻窦症状发作时被停用。 多年前接受过胆囊切除术和子宫切除术 家族史 母亲患有类风湿关节炎，父亲有银屑病，一位姊妹患有硬皮病。 可能的疾病类型有？？ 感染性疾病？ 肿瘤？ 全身的系统性疾病？ 动脉硬化性疾病？ 特殊疾病：排除排除引起头痛的继发性原因？ 体格检查 T 39.0°C Hr 103次/分 氧饱和度为98% R 18次/分 BP 138/60 mmHg 心脏检查显示心率和心律规则，伴有胸骨左缘的2/6级全收缩期杂音（没有放射）。 肠鸣音正常。触诊时腹部有弥漫性压痛，没有膨胀、反跳痛或肌卫； 直肠穹窿没有粪便，并且残液为愈创木脂阴性。 无皮疹。关节检查显示没有滑膜炎的证据。 其余的体检结果正常。 根据相关检查和临床表现 逐一比较排除 实验室检查 尿液分析显示每高倍视野下有0～2个白细胞、3～5个红细胞和极少量的细菌。 胸部X线片检查正常。 实验室检查 全血细胞计数显示计数10800/mm3、血细胞比容27.6%、血红蛋白水平8.8 mg/dl以及血小板计数89.2万/mm3。平均红细胞容积为85 μm3以及红细胞分布宽度13.5%。 手工分类计数显示中性粒细胞70%、杆状（核白细胞）0%、淋巴细胞21%、单核细胞5%以及嗜酸性粒细胞4%。 实验室检查 血清钠138 mmol/L、钾5.3 mmol/L、氯化物103 mmol/L、碳酸氢盐26 mmol/L、血尿素氮16 mg/dl（5.7 mmol/L）、肌酐0.8 mg/dl（71 μmol/L）、 ALT 107 U/L、AST 82 U/L、ALP 567 U/L 总胆红素0.3 mg/dl（5.1 μmol/L） 淀粉酶和脂肪酶的水平正常。 进一步的实验室检查 血培养、粪便培养以及难辨梭菌毒素的酶联免疫吸附试验（ELISA）结果均为阴性， 病毒性肝炎血清学试验以及快速血浆反应素试验同样为阴性。 进一步实验室检查 。ESR＞140 mm/h CRP为200 mg/L 抗核抗体试验结果为阳性，滴度1: 160； 抗双链DNA、Sm抗原、Ro、La以及核糖核蛋白抗体试验均为阴性。 抗平滑肌和丝状肌动蛋白抗体试验也为阴性。 铁水平为17 μg/dl（3.0 μmol/L），铁蛋白618 μg/L，以及触珠蛋白566 mg/dl（正常范围30～200 mg/dl）。网织红细胞计数为1.7%。 检查可见红细胞沉降率极度升高，可能有癌症、感染和胶原血管病 但是感染的可能性已非常低 检查的结果特异性不强 为进一步鉴别诊断，查腹部CT和MRI 治疗前获取的腹部CT和MRI扫描 结果提示为血管炎性病变 根据现有的临床表现和患者的年龄考虑，巨细胞动脉炎的可能性最大 可考虑，颞动脉活检 颞动脉活检标本 最终诊断为 巨 细 胞 动 脉 炎 治疗 无并发症巨细胞动脉炎的急性病例一般可通过给予泼尼松40~60 mg/d加以控制。该剂量通常在9~12个月期间被逐渐减量。 对于有视觉丧失、主动脉炎或其他广泛受累的患者，建议给予较大剂量（例如静脉给予1000 mg/d甲泼尼龙，共3天，随后以每日1 mg/kg体重的剂量口服治疗） 糖皮质激素治疗前后获取的腹部MRI扫描 点评 一、巨细胞动脉炎（通常累及大动脉和中等大小的动脉）的表现有 1. 头痛(三分之二的患者）伴咀嚼暂停 2. 风湿性多肌痛 3. 视觉症状：表现为复视、视物不清、眼球运动障碍 以上症状为经典表现 4. 乳房或卵巢周围肿物 5. 周围神经病变 6. 抗利尿激素分泌异常（增多或者减少） 7. 肠系膜缺血 8. 皮肤：水肿、荨麻疹、紫癜、头皮溃疡或坏死 点评 二、与巨细胞动脉炎相关的检查有：