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干燥综合征 干燥综合征是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，表现为眼和口的干燥；但腺体外的系统如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等均可受损。分为原发性和继发性两种，前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结缔组织病；而后者则指伴发其他结缔组织病。 临 床 表 现 （一）口腔 轻度病变常被病人忽视，较重时唾液少，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌，舌红、干裂或溃疡，活动不便，舌系带底部无唾液积聚，咀嚼和吞咽困难。龋齿和齿龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落，唇和口角干燥皲裂，有口臭。约半数病人反复发生腮肿大，重度时形成松鼠样脸，颔下腺亦可肿大。 （二）眼 呈干燥性角结膜炎，眼觉干燥、痒痛，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，角膜可混浊，有糜烂或溃疡，小血管增生，严重时可穿孔。可合并虹膜脉络膜炎；结膜发炎，球结膜血管扩张；泪液少，少数泪腺肿大，易并发细菌、真菌和病毒感染。偶见有突眼为首发症状的。 （三）呼吸道 鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔干燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎，传导性耳聋；咽喉干燥，有声音嘶哑，痰液稠粘，并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性肺炎和肺不张，临床无明显肺部病变的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降。 （四）消化道 咽部和食管干燥可使吞咽困难，偶见环状软骨后食管狭窄，胃粘膜因腺淋巴细胞浸润增大，胃粘膜皱壁分泌减少可形成鹅卵石样假癌；伴萎缩性胃炎的发病率可高达70.5%，小肠吸收功能受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍，提示亚临床型胰腺炎较常见。肝脾肿大占1/5病例。 (五)泌尿道 肾病变占1/3，常见为间质性肾炎，有肾小管功能缺陷，呈肾小管性酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿，和尿酸再吸收减少等，亦有并发肾小球肾炎，系IgM和补体在肾小球沉积。 （六）神经系统 各水平的神经组织可受损，中枢神经累及为25%、周围神经为10%～43%。前者从脑膜到脑实质和各个部位的脊髓都可受累，周围神经的部位广泛，包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运动支均可累及；临床表现多样，包括精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫，共济失调等。机理为神经组织的炎症性血管病变导致缺血或失血或由于单核细胞浸润所致。 （七）肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成，间质小血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润，也可出现继发于肾小管酸中毒、低血钾造成的周期性麻痹。 （八）关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节为。 （九）皮肤粘膜 干燥如鱼磷病样，有结节性红斑、紫癜，雷诺现象和皮肤溃疡；阴道粘膜亦可干燥和萎缩。 （十）淋巴结 局部或全身淋巴结可肿大。 继发性SS伴结缔组织病最常见的为类风湿性关节炎（35～55%）。其他有伴SLE、PSS、MCTD、结节性多动脉炎，桥本氏甲状腺炎，原发性胆汁性肝硬化，慢性活动性肝炎等。 实 验 室 检 查 轻度正细胞正色素性贫血（25%），白细胞减少（6%～33%），嗜酸性粒细胞增多（5%～25%）亦可发生轻度血小板减少。血沉增快（80%～94%）。约有半数病例白蛋白减少和多株峰型球蛋白增高，主要在γ球蛋白部分，亦可有α和β球高蛋白增高。免疫球蛋白主要是IgG、IgM增高，约3/4病人类风湿因子阳性；抗核抗体阳性（17%～68%），抗dsDNA抗体少见，有高粘综合征；原发性SS中抗SS-A抗体阳性性率达70%～75%，抗SS-B抗体达48%～60%， 诊 断 标 准 （1）眼症状：至少具备下列一条：持续性眼干超过3个月；反复出现的眼沙砾感； 每日需用人工泪液3次以上。 （2）口腔症状：至少具备下列一条：每日感口干超过3个月；成年后反复或持续性的腮腺肿大；进干食时经常需水帮助送下。 （3）Schirmer’s5mm/5分或/和RBS4。 （4）腮腺造影、唾液腺同位素扫描和唾液流率中至少一项阳性。 （5）唇腺活检的淋巴细胞浸润灶》1 （6）血清抗SSA抗体或抗SSB抗体、ANA和RF中至少有一种阳性。 凡具备上述6项中至少4项，并除外其他结缔组织病、淋巴瘤、爱滋病、结节病和GVH，可确诊为原发性干燥综合征。已有一肯定的结缔组织病同时有上述（1）或（2）、另有（3）、（4）、（5）中的2项阳性者，可诊为继发性干燥综合征。 1992年董怡等提出诊断标准：①干燥性角结膜炎；②口干燥症；③血清中有下列一种抗体阳性者：抗SS-A、抗SS-B，ANA＞1：20、RF＞1：20。具有上述3条，并除外其他结缔组织病和淋巴瘤，AIDS和GVH等疾病者可以确诊；只有上述二条并除外其他疾病者为可能病例，该标准的特