干燥综合征_ppt课件.pptx

干燥综合征----------------进修医师程春燕定 义是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为主的满血那个自身免疫性疾病。中年女性多见。口眼干燥为其常见的症状，但也可以伴有内脏损害并出现多肿临床表现。病 因 与 发 病 机 制确切的发病机制和病因尚不明确，一般认为与遗传、免疫(有多种细胞因子参与其中，国外文献报道IL-17与SS患者唇腺中淋巴细胞浸润程度呈正相关，但外周血中TH17细胞比例与唇腺中淋巴细胞浸润无关）、病毒感染有关；pSS为全球性疾病，用不同诊断标准在我国人群发病率为0.29%-0.77%，有逐渐上升趋势，在老年人群中发病率为3-4%，本病女性多见，男女比例为1：9-1：20；发病年龄多在40-50岁，也见于儿童。干燥综合征分类分类为原发性与继发性两种。继发性干燥综合征多继发于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、等。原发性干燥综合征是指没有合并其它免疫性疾病者。临 床 表 现本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。局 部 表 现一、口干燥症 因涎腺病变，使涎液蛋白缺少而引起下述常见症状：（1）、有70-80%患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需要频频饮水，进食固体食物时必须伴水或流食送下，有时会夜间起床饮水等。（2）、猖獗性龋齿是本病特征之一，约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。(3)、腮腺炎，50%患者表现有间隙性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧，大部分在10天左右可自行消退，但有时持续性肿大，少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大少见，有的伴发热，对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤可能。（4）、舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。(5)、口腔黏膜出现溃疡或继发感染。二、干燥性角结膜炎泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪；部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 三、其他浅表部位：如壁鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。系 统 表 现除眼干口干外，患者还可出现全身症状如乏力、发热等，约有2/3的患者出现系统性损害。1、皮肤：病理基础是局部血管炎。有下列表现（1）、过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现，每批持续时间为10天，可自行消退而遗留褐色色素沉着。（2）、结节红斑较为少见。（3）、雷诺现象：多不严重，不引起肢端溃疡或相应组织萎缩。2、骨骼肌肉 关节痛常见，今宵部分表现为关节肿胀，但多不严重，呈一过性，肌炎见于5%的患者。3、肾脏 国内报道30-50%的患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低钾行肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。近端肾小管损害较少，最好通过病理检查指导治疗；小部分患者出现肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾功能不全。4、肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部主要病理为间质性改变，部分出现弥漫性间质纤维化，少数可因此导致呼吸衰竭而死亡。早期肺X片不明显，只有高分辨率肺CT才能发现，有小部分会有肺动脉高压；有间质纤维化及肺动脉高压者预后不佳。5、消化系统 胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状；约20%患者有肝脏损害，特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化，慢性胰腺炎也可见。6、神经系统 累及神经系统的发生率为5%，以周围神经损害多见，不论是中枢神经还是周围神经损害均与血管炎有关。7、血液系统 可出现白细胞减少或血小板减少，血小板低下严重者可有出血现象；本病合并淋巴瘤发生率约为健康人的44倍。国内已有pSS者出现血管免疫母细胞性淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。实 验 室 检 查1、眼部：1）、Schirmer（滤纸）试验（+）：即≤5mm/5min（健康人为＞5mm/5min）；2）角膜染色（+）：双眼各自的染色点＞10个；3）泪膜破碎时间（+）：即＜10秒（健康人＞10秒）2、口腔：1）涎液流率（+）：即15min内收集到自然流出涎液≤1.5ml（健康人＞1.5ml）；2）腮腺造影：可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状阴影；3）涎腺核素检查；4）唇腺活检：即在4mm2足趾中有50各淋巴细胞聚集体则称为1各灶，≥1个者为阳性，该手术创伤小，患者易接受的优点，且在临床诊断中阳性率高。唇 腺 活 检 病 理 表 现3、尿 尿ph值＞6则需进一步检查肾小管酸中毒指