干燥综合征讲稿_娄课件.ppt

干 燥 综 合 征 河南省人民医院 肾病·风湿免疫科 娄淑敏 概 述 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS) 主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。 疾病的发展史 1888年 Hadden描述了1例同时有唾液和泪液缺乏的病例 1892年 Mikulicz报告1例双腮腺、双颌下腺、泪腺肿大病例 1925年 Gougerot描述3例因唾液腺萎缩而引起的干燥症状 1933年 瑞典眼科医师Sjogren报告了19例干燥性角膜炎，伴 口干及慢性关节炎，首次提出了本病是一个系统性疾病 1965年 Bloch通过对62例患者的分析，首先提出了原发性干燥 综合征这一个疾病的概念 1970年 自身抗体ssA、ssB与本病密切相关 1980年 本病才为国人所注目，并对临床表现、免疫学特点作了描述 流行病学 SS属全球性疾病，女性多见，男女之比1：9—20， 发病年龄多在40~60岁，老年人患病率3~4% 普通 人群患病率0.3~0.7%，是一个仅次于类风湿性关节 炎的常见风湿病 病因与发病机制 遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，发现人类白细胞抗原中，HLA－DR3、B8与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA－B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA－DR53相关，这说明干燥综合征有遗传倾向。病毒感染：目前认为 EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。 病 理 1、特征性表现： 腺体及小管周围大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴腺泡萎缩及小叶减少，腺管上皮细胞增生、管腔狭窄，甚至阻塞，形成“表肌上皮岛”，而且腺体上皮细胞表面有HLA-DR抗原表达。 2、血管炎： 是并发肾炎、神经病变、皮疹和雷诺现象的病理基础。 3、假性淋巴瘤： 除唾液腺和泪腺外的组织出现淋巴细胞增生活跃，淋巴细胞、浆细胞和免疫母细胞弥漫性浸润，但无细胞学恶变，少部分可进展为恶性淋巴瘤（多以高度分化不良的B细胞增生为主）。 临床表现 起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间。 临床表现多样。病情轻重差异较大。 一．局部表现 1.口干燥症 因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状： ②猖獗性龋齿 约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根，是本病的特征之一。 50%患者 间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对一部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能  ?舌部表现 舌痛，舌面干裂，舌乳头萎缩而光滑。 口腔黏膜出现溃疡或继发感染。 2．干燥性角结膜炎 因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、 少泪等症状，严重者哭时无泪，部分病人有眼睑反 复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。　 3.其他浅表部位 鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道 黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而 出现相应症状。 二．系统表现 除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3的患者出现外分泌腺体的系统损害。 1.皮肤： ①过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹。压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。 ②结节红斑则较为少见。 ③雷诺现象： 多不严重，不引起指端溃疡 或相应组织萎缩。 2.骨骼肌肉： 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节 肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构 的破坏非本病的特点。肌炎见于约5% 的患者。 3.肺 3.肺：呼吸系统损害表现为肺功能异常，大部分患者无呼吸道症状，重者出现干咳、气短。肺部损伤的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭致死亡。早期肺间质病变在肺部X线片上并不明显，只有高分辨肺CT方能发现。 4.消化系统： 4.消化系统：