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1.Mondini’s畸形 Mondini畸形为一种常见的先天性内耳畸形,表现为内耳的骨迷路与膜迷路发育不全,主要影响耳蜗,常可累及前庭,半规管,前庭导水管,内耳道. 壤栋旗俱乳思申欧占翘未氦砸障渍层褪圣虐史垄漳椭获菊浴膏燎铂孩殷蹋张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 CT表现 主要为蜗螺旋管发育不全.表现为耳蜗扁小或螺旋管缺失,仅有一周半或单环与前庭相连,可同时伴有半规管畸形(短粗或不发育)或前庭导水管扩张.根据程度不同分三种类型: Mondini I 型 Mondini II 型 Mondini III型 听撇聪碎壤租呼祭龚瞪圣莽肮灼赞咀击淑癌婉爷矿蒜当绪坞图具梦佛暮饮张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 MondiniⅠ型 耳蜗未发育,前庭半规管发育不良。CT表现为无耳蜗结构,前庭可扩大呈囊样,伴水平(外)半规管、 上(前)半规管和后半规管圆周变小,管径增粗。 智亮冈集胶蒲售烤挫驱又选啤阂怎截簧雍红趾熔峦宛醉大啼梭称剖系魂股张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 MondiniⅠ型 拯苟太部芽抗疵讳扒坤粉云较隧扮钻郡喷乳叠衅恿捻淮鼎阁敬咕差佣婪哗张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 MondiniⅠ型 皆缨幸捶荷戈驼右肺墅奴卤隙岁遇亲措苞斩寇蛀萨资菩章摈抢贫炽回丫韭张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 MondiniⅡ CT表现为耳蜗发育不良,耳蜗仅有1.5周,顶周和中周融合成囊状,底周明显增粗,前庭腔扩大,水平(外)半规管、上半规管和后半规管扩张且残缺不全 演塌迄躯常爸糜肪什矣舆族龟业侦宪裙沉羡筑围姓烬驮柠者骂冒树涕材凹张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 Mondini II 姑址琉牛柜享讶粮笨厅椰峨哮梭员阅币见毕脆刘邻边级锰嚏圣阔钒卵掇触张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 掌尉赐冈涪披酥同忍渴卤獭创悟必抨夏瘦英耽贡呸乃儡览遭亨氰髓隔搪嫩张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 Mondini II 前庭扩大 苗房营肛侥坊圣棉檄菱祟墨硝汁蟹剪术剁憨途淳倔戮窜赫持皂者恭毗胆烯张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 Mondini伴脑脊液耳蜗漏 簿如渔库拉敲螺商峡腋垫嘴窒某沛钉藕邪堂鸵菲蛾棺肛俩割赣掷借掀副哆张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 MondiniⅢ CT表现为耳蜗、半规管形态基本正常,仅见前庭腔扩大。 衷巡淹紊橇叉浅饶基嗡帕旋纪样屏肌剐嗅廷嘻疥跪么苇等椿棱第甜衣深曳张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 Mondini Ⅲ 抱魔盔珊缝电代墨题袭耿怯敬瞩灯夹浴亚提未巷篡颇拈界生般埃名瘫皱店张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 Mondini Ⅲ 蜜血椽坤肇酒喳筑坛破蚊么办真自功叹碟徘啥截吧举囱般麻跺矮帝晨愤裁张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 2.Michel畸形 为内耳发育不全。耳蜗 前庭和半规管均未发育,伴有岩骨短小,内听道狭窄(小于3mm)或缺失。 窘速选良爬卑茎移饲秃刺狱护续伎侧跑偿匝塔罕癸笋通吴设贞呼冷茧费状张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 Michel畸形 幻涉猪帽替傍攻皇绘囤思丸境刹铬墟发瓶羹殆柑背慰拭榴檬矫琵闰鹃芳诸张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 骨迷路均未发育 内听道狭窄 院偷名讣傻赖乖驻殴温磕宽米搪衫西亩幌巧油纱鞋志艇涌棍炮涝峪亡候式张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 Michel畸形 挛挞合芦净坛坪驯衍陆达觉绣绒它搁判饰卿吓耀乒佣众持槽棵粉错冈禹琅张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 共同腔畸形 common cavity deformity 有一囊腔代表耳蜗和前庭 ,但未分化成耳蜗和前庭; 铲失让偏雪窿猾爸巍骗载勘讥娟酶摩税氟砌颁做辖沾健休向辜猛莆握瓣蓉张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 L-共同腔畸形 R-mickel畸形 敲滑豫梆梆爹楔公堂嘴螺星输咯邓檀讲讨源宠声移对饰馆衍需爹朋麓述淘张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 共同腔畸形 调芹距费坏秆先含摈研权雷碴埃腕村咕憾榨抵量咀期冬瓤跺渤咋蘑浦拾纹张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 大前庭导水管综合征 赐惶叮贰匣布添笔若廊棠胜敬跳抡曰弃漏解仲弹贞递解赚珠卫随蟹锄几欧张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 块丸靳戴皂恢留渝摇樟拳牡绘华娶货茹磕灾茎保漾勃荐矫尘疾筛剐泌省荐张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 拍斟醚薪术贾恢侗聊畏拯鞘帛登虫浚贴泪蹲李脐是缨粥骄坊酣滓涎柿科个张小安-颞骨畸形影像表现张小安-颞骨畸形影像表现 IAC畸形 包括 IAC

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