弥漫性间质性肺部课件.ppt

弥漫性肺部病变 好好学习 天天向上 肺间质纤维网 中轴纤维系统：支气管和肺动脉分支外结缔组织（肺门－肺泡管和肺泡囊） 周围纤维系统：延伸于脏层胸膜下的肺表面 间隔纤维系统：肺泡间隔内的细纤维网 肺间质 肺内的纤维连接结构增厚改变： HRCT大支气管和动脉估计范围 肺小叶 小叶间隔 小叶核心 小叶实质 肺小叶 小叶间隔 胸膜下小叶间隔－发育良好 肺中央部分－发育差（薄而不完全） 小叶核心 供应肺小叶的肺动脉及支气管小分支＋中轴纤维 距胸膜面2－3cm处以内显示细支气管— 异常 小叶实质 围绕小叶核心的肺组织 CT值 — 气体容积＋血容量＋血管外体液总量＋肺组织密度 HRCT上小叶间隔正常显示 肺腺泡 定义 一个终末细支气管远端的肺组织（初级小叶） →呼吸性细支气管＋肺泡管＋肺泡囊＋肺泡及血管网 肺小叶（次级小叶） → 3～5肺腺泡 造影 — 玫瑰花结状 肺的基本解剖结构 HRCT显示的最小结构 肺皮质与髓质 肺皮质 肺周一层3～4cm厚肺结构 小叶间隔厚 肺小叶最大易辨 淋巴回流离心性 肺髓质 肺叶中心部分 小叶间隔薄不完全 肺小叶小且形状不规则 淋巴回流呈向心性 网状阴影为主疾病HRCT表现及鉴别 小叶间隔光滑增厚 ◆疾病 癌性淋巴管炎 肺水肿 ◇特点 间质性肺水肿－小叶间隔呈弓拱状 小叶间隔结节状增厚 多见于癌性淋巴管炎 结节病 煤工尘肺 间质纤维化 左肺癌伴右肺淋巴管转移 小叶间隔结节状增粗 伴多发间质性结节 蜂窝肺 蜂窝（中等网型/终末期肺） 需鉴别的病种 特发性肺纤维化（IPF） 自身免疫性疾病（类风湿、硬皮病） 石棉肺 过敏性肺泡炎终末期 药物性肺纤维化 寻常型间质性肺炎（UIP）－肺基底部CT扫描示周围性小的厚壁囊肿，中央肺实质相对累及较少 IPF IPF 特发性肺纤维化（IPF） 与UIP同义，其病理上与UIP相同 发病率逐年增长 镜下特点 病变轻重不一 新老不一 分布不一 进行性持续加重呼吸困难 杵状指（趾）不发热 HRCT 毛玻璃影 不规则条状影 小网状影 蜂窝状影 灶性 分布 以下肺部胸膜下分布为主 85%患者诊断时便以蜂窝影表现为主 特发性肺纤维化（IPF） 鉴别诊断 胶原血管疾病 类风湿性关节炎 硬皮病影像学 存在10% 间质性肺病表现 出现肺内累及时90%已 确诊类风关 HRCT以蜂窝肺表现为主 3mm~3cm胸膜下结节 牵拉扩张支气管影 胸膜增厚及胸腔积液 类风湿肺蜂窝肺表现 特发性肺纤维化（IPF） 鉴别诊断 石棉肺 临床 石棉吸入史不一定明确 除病程后 期 通常症状及胸片表现不明显 长度不等的胸膜下线 肺实质带 纤维化以肺基底部、胸膜下及后部为主