泌尿系先天发育异常与相关诊断问题（影像学）课件.ppt

X：患肾小但实质厚度一致，无切迹，肾 盏“怪”（杵状、细长、 细小）， 肾盂 小，输尿管细。 囊性肾发育不全：患肾为囊性结构取代。 肾发育不全 如何与多囊肾区别？ ⒉ 肾柱肥大 超声很容易将肥大的肾柱误诊成肾脏占位性病变 ⒈重复肾、重复输尿管畸形 重复肾多融合为一体，但肾盂、输尿管及血管分开。 临床：﹡一般无症状 ﹡输尿管互相交叉可造成梗阻、感染 ﹡女性输尿管异位开口－漏尿 ㈣ 肾盏、肾盂、输尿管畸形 影像： IVP:最直观 CT:易漏诊/误诊,冠状重建有助诊断 MR:有优越性 工作体会 重复肾日常工作中最常出现2种误诊情况 1、超声常将重复肾脏误诊成肿块 没有IVP资料，直接做CT，常将重复肾脏误诊成肿块 避免误诊的方法:冠状重建 2、容易将扩张积液的上肾误诊为肾囊肿 手术囊肿开窗，造成肾漏 避免误诊的方法:冠状重建 发现重复肾就应搞清楚输尿管情况,注意有无输尿管异位开口 ⒉ 肾外肾盂 肾盂大部分在肾实质外时叫肾外肾盂 注意别把肾外肾盂诊断为肾积水 ㈤ 肾血管异常 可以为先天性，也可继发，如外伤、炎症、手术等，但主要是先天性肾血管发育异常所致，病灶由供血动脉、病理血管床（扩张的毛细血管、小动脉、小静脉）和引流静脉组成。 临床表现：无痛性肉眼血尿。 1、肾动静脉瘘 泌尿系先天发育异常与相关诊断问题 泌尿系畸形发病率高 单独畸形 多发泌尿系畸形 合并泌尿系外畸形 （最常合并生殖系畸形） 肾脏先天发育异常与畸形 ㈠ 肾脏数目异常 ⒈ 双肾不发育： 多为早产儿，生后即死 ⒉ 单侧无肾： 一侧生肾组织不发育，输尿管及输尿管口 亦缺如，或仅有一段残余的输尿管，膀胱 三角不对称。一般无症状。 ⒊ 附加肾： 单独存在的第3个肾，泌尿系最罕见的畸形 之一。 输尿管可通至同侧正常输尿管或自行开口于膀胱。 独肾 独肾 三肾畸形 ㈡ 肾形态、位置及旋转异常 ⒈ 肾旋转不良： 胚胎期，肾盂指向前方，后转至内侧。 一般无症状，有时引起肾积水。 双肾旋转不良 双肾旋转不良 正常对照 肾旋转不良 ⒉ 融合肾：最常见为马蹄肾 ⑴ 马蹄肾： 两肾的一极在脊柱前或腹部大血管前 融合（90％在下极），融合部为峡部， 为肾实质或结缔组织构成。 症状：多因血循环、神经或输尿管受压产生。 腹痛 泌尿系：肾炎、积水、结石 X线：两肾位置较低，两下极靠近脊柱，肾旋  转不全。 马蹄肾 马蹄肾 马蹄肾 ⑵ 乙状肾：不常见，一侧肾上极与对侧肾下 极融合。 ⑶ 盘状肾： ⑷ 块肾： 乙状肾 ⒊ 分叶肾： 胎儿期肾可分叶，可持续到4－5岁，少数至 成年，无重要临床意义。 左侧分叶肾 ⒋ 驼峰肾： 注意！ 左肾临近脾脏区域特别多见驼峰肾表现 驼峰肾 ⒌ 异位肾：一侧或两侧肾的位置变异（肾的  血管供应决定肾的位置） ⑴ 盆腔肾：最常见。 X线：盆腔内见到肾结构＋短输尿管 鉴别诊断：肾下垂。多发生在成年女 性,输尿管正常。 盆腔肾 ⑵ 胸腔肾：肾过度上升，出现在左侧胸腔。 ⑶ 交叉异位肾：一侧肾移位至对侧。 ⒍ 肾下垂：多发生在青、壮年女性 原因：右肾窝浅，所以右肾下垂多 见瘦长型及病后虚弱者，肾 周脂肪少 女性肌肉、筋膜都弱于男性 长期站立者 X：立、卧位片，肾脏位置下移超过 一个半椎体， 输尿管长度正常。 盆腔肾 ⒎ 游走肾：异常肾动脉供血，肾完全被腹膜 包裹，可在腹腔内活动，输尿管 长度正常。 X： 肾活动度特别大。 鉴别：肾下垂－只有上下移动且活动 度不太大。 异位肾－输尿管短或过长 ㈢ 肾结构异常 包