淀粉样变与轻链沉积病课件.ppt

淀粉样变VS轻链沉积病 淀粉样变 是一组异质性疾病，不同种类的蛋白质沉积于组织器官而引起的疾病。 均有正常的蛋白质前体，由于出现基因突变、蛋白质溶解后重排、蛋白质糖基化或者三维结构的变化—淀粉样物质：主体为淀粉样纤维→参与形成多聚化β—片层结构。 共同成分：血清淀粉样蛋白P、氨基葡聚糖...... 沉积部位： 小血管和毛细血管的基底膜 器官组织间的网状纤维和胶原纤维 腺体的基底膜和粘膜固有层 细胞内（主要为单核巨噬细胞） 淀粉样变—分类 淀粉样变—分类 原发性淀粉样变（AL蛋白型) 体内过量的免疫球蛋白轻链被吞噬细胞溶酶体不完全消化后，与粘多糖结合，以不溶性淀粉样蛋白沉积。 可能与MM或者其他B淋巴细胞肿瘤相关，但进展为MM极为罕见。 50%可查出M蛋白；几乎所有患者可检测到血清克隆性游离轻链 原发性淀粉样变（AL蛋白型) 最常见 多为老年（60岁）男性 临床表现： 一般状况：乏力 心脏：（25-50%）限制性心肌病最多见 肾脏：半数以上24h Pro＞1g 神经：15%以周围感觉运动神经病起病，35%累及（远端、对称、进展性） 肝脾、胃肠道：肝大、巨舌 肺：气管支气管、肺结节性/弥漫性病变 血液：凝血功能障碍 原发性淀粉样变（AL蛋白型) 实验室检查： 肝肾功能： 凝血：凝血酶时间延长 血清免疫电泳：M蛋白 血清轻链检测：基本（+） 病理学检查： 活检：腹部皮下脂肪、唾液腺、直肠粘膜—80% 染色方法：刚果红染色（+），偏光镜下为绿色双折光 电镜：特征性纤维丝状结构，P成分为中空五角型 骨髓象：正常或者浆细胞轻度增多 与MM鉴别 10-15%的MM患者在疾病进程中并发AL淀粉样物质沉积。 MM骨髓中有大量骨髓瘤细胞浸润 MM常有CRAB的表现 MM合并原发性淀粉样变？ 继发性淀粉样变（AA蛋白型） 病因： 长期慢性感染：结核、麻风病、支扩、CF 非感染性炎症：RA、强柱 肿瘤 临床表现： 主要表现为肾病 胃肠道、肝脾 诊断流程 轻链沉积病 轻链沉积病VS淀粉样变 * MM14号异位 轻链沉积病 淀粉样变 临床表现 肾脏为主，系统性疾病 同左，巨舌为特殊表现 M蛋白 26% 50% 光镜 为肾小管基底膜外侧缘有折光、嗜伊红、PAS 强阳性的带状沉积物 刚果红染色阳性的特殊蛋白沉积，肾小球基底膜增厚 肾脏受累 肾小管、间质 主要为肾小球及血管 免疫荧光 k链为主 λ链为主 与淋巴细胞增殖性疾病关系 常继发 可无 * MM14号异位 * *