淀粉样变性_1课件.ppt

其他辅助检查 5.食管压力测定证实有运动异常，曾经认为系统性淀粉样变中肌肉浸润是食管运动障碍的原因。 诊断 诊断标准： 1.原因不明的器官肿大和(或)器官功能不全。 2.血和(或)尿中有单克隆免疫球蛋白轻链存在。 3.活体组织病理检查及刚果红染色证实为淀粉样变性并经免疫组化检查证实为λ链或κ链。 在上述3项中，第3项活体组织检查是诊断本病的必需条件。 由于本病的临床表现多种多样且无特异性，因此不能仅仅依据临床表现诊断本病。例如，肝脏肿大既可由本病引起，也可由肝炎病毒、寄生虫、细菌感染、代谢病、肿瘤等多种原因引起。 诊断 但是,临床表现会给我们临床诊断思维以启迪，当遇到原因不明的器官肿大和器官功能不全的患者时，能想到淀粉样变性的可能性，进行有关检查，即可明确诊断而避免漏诊或误诊。关于发病年龄，虽然本病多见于中老年人，但也发生于儿童，因此不可把发病年龄绝对化。 鉴别诊断 1.食管结核 食管结核患者一般多有其他器官结核的先驱症状，特别是肺结核。食管本身症状往往被其他器官症状混淆或掩盖，以至不能及时发现。按照结核的病理过程，早期浸润进展阶段可有乏力、低热、血沉增快等中毒症状，但也有症状不明显者。继之出现吞咽不适和进行性吞咽困难，常伴有持续性咽喉部及胸骨后疼痛，吞咽时加重。溃疡型的病变多以咽下时疼痛为其特征。食物溢入气管应考虑气管食管瘘的形成。吞咽困难提示病变纤维化引起瘢痕狭窄。 鉴别诊断 2.真菌性食管炎　真菌性食管炎的临床症状多不典型，部分病人可以无任何临床症状。常见症状是吞咽疼痛、吞咽困难、上腹不适、胸骨后疼痛和烧灼感。重者胸骨后呈刀割样绞痛，可放射至背部酷似心绞痛。念珠菌性食管炎可发生严重出血但不常见。未经治疗的病人可有上皮脱落、穿孔甚至播散性念珠菌病。食管穿孔可引起纵隔炎、食管气管瘘和食管狭窄。对持续高热的粒细胞减少病人应检查有无皮肤、肝脾、肺等播散性急性念珠菌病。 治疗 淀粉样变性的治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积，促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。对继发性淀粉样变性者，应积极治疗原发病，如结核病、类风湿性关节炎等，有可能使淀粉样变性停止发展甚至消退。对原发性淀粉样变性患者，可用苯丙氨酸氮氮氮芥与强的松联用(MP方案)，具有抑制轻链合成、减少淀粉样物质沉积的作用。苯丙氨酸氮氮氮芥0.15mg/(kgd)，分2次服，强的松0.8mg/(kgd)，分4次服，7天为1疗程。 淀粉样变性 大头医生 编辑整理 英文名称 amyloidosis 别名 amyloid degeneration；淀粉样变；淀粉样变性病；amyloid thesaurismosis；bacony degeneration；cellulose degeneration；chitinous degeneration；gammaloidosis；glassy swelling；hyaloid degeneration；lardaceous degeneration；waxy degeneration；淀粉贮积病；淀粉样变病；系统性淀粉样变性 类别 消化科/食管疾病/食管其他疾病 ICD号 E85.9 概述 Budd认为，所谓淀粉样物实际上是一种蛋白样物质，而Friedreich也认为这是一种蛋白质。1856年，Wilks报道了第1例原发性淀粉样变性。1867年Weber报道第1例与多发性骨髓瘤有关的淀粉样变性。1922年Bennhold介绍用刚果红染色作为诊断性检查，随后就以此作为诊断本病的组织学染色。 流行病学 一般来说，淀粉样变性起病较晚，其发病率随年龄而增高，有报道称原发性淀粉样变性的平均发病年龄为61岁(32～90岁)，仅2%者＜40岁，在老年性淀粉样变性患者中，70岁以上老人其心脏和主动脉中淀粉样物沉积分别为37%和50%，而80岁以上者则都有主动脉淀粉样物沉积。相反，家族性地中海热的症状和体征多始于20岁以前，通常在5～15岁间，极少数还可在婴儿期发病。不过，也有晚至40～60岁才发病的。Alzheimer病的发病高峰在50～70岁间。 流行病学 遗传性大脑出血性淀粉样变性的发病年龄在20～40岁。 总体来说，各种类型的淀粉样变性以男性发病为多见，不过，Alzheimer病以女性多见。 美国麻省总医院作4000例尸检，有21例诊断为淀粉样变性。Johns Hopkins医院连续尸检2000例，有79例诊断为淀粉样变性，其中46例与慢性炎症性疾病有关，28例为原发性者，余5例继发于多发性骨髓瘤。在麻风病院、结核病院等专科医院的尸检报告中，淀粉样变性的发病