溶血性贫血_3课件.ppt

一、概 述 1、红细胞形态和膜结构 双面凹形圆盘状 脂质双层膜,不对称,膜蛋白(骨架蛋白) 二、分类及发病机理 3、按发病机制红细胞内部异常所致 膜结构与功能异常（膜支架、通透性、吸附性和化学成分改变）；酶缺陷（Ｇ６ＰＤ、ＰＫ）；遗传性H b病（海洋性贫血、异常血红蛋白）；获得性（ＰＮＨ） 红细胞外部因素所致 免疫；物理机械；化学；感染 （2）血浆游离血红蛋白升高的有关检查 一般溶血 与Hp结合 Hp ? 小部分与血结素结合 血结素? 游离 Hb ? 白蛋白 大量溶血 一部分转变成高铁Hb 高铁血红素白蛋白 肾 肾小管 大部分 血红蛋白尿 上皮细胞 重吸收 尿 含铁血黄素 含铁血黄素尿 脱落 （3）胆红素代谢异常的检查 血清非结合胆红素? 尿中尿胆原排泄?，尿胆红素（-） 粪胆原排出? （二）确定溶贫的原因 ? 红细胞膜缺陷的检验 ? 红细胞酶缺陷的检验 ? 珠蛋白合成异常的检验 ? 免疫性溶血的检验 1、红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 自身溶血试验及其纠正试验 酸溶血试验 蔗糖水溶血试验 红细胞渗透脆性试验 膜表面积／体积↓→脆性↑→对低渗盐水 抵抗力↓：遗传球（椭）、ＡＩＨＡ 膜表面积／体积↑→脆性↓→对低渗盐水 抵抗力↑：海贫、缺铁贫 自身溶血试验及纠正试验 患者红细胞→温育４８小时→ＡＴＰ、钠泵作用↓→溶血↑→分别加入葡萄糖和ＡＴＰ→观察溶血情况 遗传球：溶血明显增加，加入葡萄糖和ＡＴＰ均能纠正 Ⅰ型先天性非球型细胞溶贫（Ｇ６ＰＤ）：溶血明显增加，加入葡萄糖和ＡＴＰ均能部分纠正 Ⅱ型先天性非球型细胞溶贫（ＰＫ）：溶血明显增加，葡萄糖不能纠正，ＡＴＰ能纠正 2、红细胞酶缺陷的检验 自身溶血试验及其纠正试验 变性珠蛋白小体生成试验 高铁血红蛋白还原试验 酶活性测定 高铁血红蛋白还原试验 Ｇ６ＰＤ↓→磷酸戊糖途径生成的ＮＡＤＰＨ↓→高铁血红蛋白还原成血红蛋白↓（＞７５％） 蚕豆病和伯氨喹啉型药物所致溶贫明显下降 变性珠蛋白小体 生成试验 Ｇ６ＰＤ缺乏→还原型谷光甘肽↓→高铁血红蛋白↑→变性珠蛋白小体（含５个＜３０％） Ｇ６ＰＤ缺乏症、不稳定Ｈｂ、ＨｂＨ病常增高 3 珠蛋白生成异常的检查 Hb电泳 HbF测定 HbH包涵体试验 异丙醇试验 变性珠蛋白小体生成试验 Ｈｂ电泳 ４条区带ＨｂＡ→ＨｂＡ→非血红蛋白成分（ＮＨ1和ＮＨ2） ＨbＡ2↑：β－轻型地中海贫血 ＨbＡ2↓：缺铁贫和铁粒幼贫 HbF测定 利HbF在碱性溶液中不易变性沉淀的原理进行测定 成人：＜2％ 新生儿：55﹪～85﹪ β－地贫明显增高；急性白血病、再障、淋巴瘤等轻度增高 Hb包涵体生成试验 37C温育1小时→HbH变性沉淀→深蓝绿色圆形包涵体 正常＜1% α海洋性贫血：10%~20% 4、免疫性溶血的检验 抗人球蛋白的试验 五 诊 断 根据临床表现,实验室检查结果确定是否为溶血性贫血,再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查,确定溶血的性质和类型。 五、鉴别诊断 1、MDS、红白血病、骨髓转移瘤 2、其它增生性贫血 3、先天性非溶血性黄疸 Crigler-Najjar综合征 Gilbert 综合征， 六、治疗 脾切除遗传球、糖皮质激素反应不良者  ５其它治疗 　　　防治并发症、补充叶酸、铁剂等，长期输血者使用铁螯合剂 自身免疫性溶血性贫血 一、概念 系免疫调节功能紊乱，产生自身抗体并吸附于红细胞表面，导致细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血。 二、发病机理 1、自身