溶血性贫血ppt素材课件.ppt

什么叫溶血性贫血？ 　　 各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功能不足时所发生的一类贫血叫溶血性贫血。 什么叫溶血性疾病？ 　 指骨髓代偿能力尚足以补偿红细胞的损耗而不出现贫血。 溶血性贫血的分类 按溶血发生部位分类（RBC破坏场所） 血管内溶血：RBC在血管内破坏 DIC、机械性微血管病变、烧伤、输异型血、PNH 血管外溶血：RBC在单核-吞噬细胞系统吞噬或破坏 AIHA、遗传性球形细胞增多症 一、溶血性贫血的筛查检测 （一）红细胞破坏增加 RBC寿命测定 51Cr同位素标记 参考值：25~32天 半衰期15天，说明有溶血存在 血浆游离血红蛋白测定 （plasma free hemoglobin） 参考值：50mg/L 意义：血管内溶血时明显增高 血管外溶血时正常或轻度升高 血红蛋白尿测定（hemoglobinuria） 血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白量超过1000mg/L时出现酱油色尿 结果判定:阴性 临床意义:血管内溶血时阳性 血清结合珠蛋白(haptoglobin， Hp） 参考值：0.7～1.5 g/L 临床意义： Hp减少，提示溶血存在，血管内溶血时显著减低 Hp增加，提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、风湿性关节炎、SLE等 鉴别肝内外阻塞性黄疸 肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏 肝外阻塞性黄疸正常或增高 血浆高铁血红素清蛋白测定（methemalbumin test） 原理：血浆中游离血红蛋白氧化成高铁血红蛋白，接着分解为高铁血红素，后者与清蛋白结合形成高铁血红素清蛋白 结果判定:阴性 临床意义:见于各种原因所致的严重血管内溶血 尿含铁血黄素试验（Rous test） 结果判定 ：阴性 临床意义:见于慢性血管内溶血，如PNH 游离胆红素（间接胆红素，IBIL）增高 参考值： TBIL 0~1.2mg/dl ( 0~20.5 ummol/L) IBIL 0~0.8mg/dl ( 0~13.7 ummol/L) 临床意义:提示溶血 外周血红细胞形态改变 裂细胞（schistocyte） （红细胞异形症poikilocytosis） 系指红细胞发生各种明显的形态学异常改变而言。红细胞可呈梨形、泪滴性、新月形、长圆形、哑铃型、逗点性、三角形、盔形，以及球形、靶形等。 见于红细胞因机械或物理因素所致的破坏，如微血管病性溶血性贫血如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒症综合征等。也可见于严重烧伤病人。 （二）红系代偿增生 红细胞大小不均 ?网织红细胞增多 ?外周血见有核RBC ?骨髓红细胞系统增生明显活跃，形态异常 细胞嗜多色性 出现嗜碱点彩红细胞 出现豪－乔小体 出现卡波环 【原理】 测定红细胞对不同浓度低渗氯化钠溶液的抵抗能力。 主要取决于红细胞表面积与体积之比。 表面积大而体积小，对低渗盐水抵抗力较大（即脆性较小）；反之，抵抗力较小（即脆性较大）。 【原理】红细胞在孵育过程中，葡萄糖的消耗增加，而使贮备的ATP减少，导致需要能量的红细胞膜对阳离子的主动传递受阻，造成钠离子在红细胞内积聚，细胞膨胀，孵育渗透脆性增加。 【参考值】 未孵育 50%溶血4.0~4.45 g/L NaCl 37℃孵育24h 50%溶血4.65~5.9 g/L NaCl 【意义】脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 珠蛋白生成障碍性贫血 缺铁性贫血 脾切除术后 1）蔗糖溶血试验 【原理】 蔗糖离子浓度低，增强补体与红细胞结合，使红细胞膜上形成小孔，蔗糖进入红细胞而致溶血。 【参考值】阴性 【临床意义】PNH本试验常为阳性。可作为PNH筛选试验，阴性可排除，阳性应作Ham 试验。 2）蛇毒因子溶血试验 【原理】 蛇毒因子是种溶血因子，能直接激活补体C3，激活补体系统，造成溶血。 【参考值】 溶血度5% 【临床意义】 特异性PNH试验。 3）酸溶血试验 （Ham试验） 【原理】膜蛋白缺陷的红细胞对补体敏感增加，在弱酸血清（pH6.6~6.8）中，经37℃ 孵育后红细胞发生溶血。 【参考值】阴性。 【临床意义】酸溶血试验是诊断PNH的主要确诊试验。 PNH患者不同时间尿样 4）CD55 CD59检测 【原理】CD55，CD59是补体调节蛋白，具有GPI锚定蛋白作用。PNH患者红细胞和粒细胞上GPI锚缺陷，无法结合在细胞膜上，导致对补体敏感，容易发生溶血。 【参考范围】外周血中CD55，CD59阴性红细胞和