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溶血性贫血_7课件
定 义 Definition 溶血性贫血是由于红细胞破坏过多过速,超过造血补偿能力范围所发生的一种贫血。 概 念 红细胞正常寿命120天,正常骨髓有10倍的代偿能力 一般红细胞寿命缩短至15-20天以下才出现贫血 概 念 溶血(Hemolysis) 溶血性疾病Hemolytic disorders 溶血性贫血Hemolytic anemia 溶血性黄疸Hemolytic icterus 分 类 Classification 发病缓急分类: 急性、慢性溶血 溶血场所分类:血管内、外溶血 红细胞破坏的原因分类: 红细胞的内在缺陷: 遗传性、获得性 膜缺陷、酶缺陷、血红蛋白病 外在因素异常 红细胞内在缺陷 RBC 膜结构 遗传性 Hereditary 红细胞膜缺陷 :支架异常 遗传性球形红细胞增多症 Hereditary pherocytosis 遗传性椭圆形红细胞增多症 Hereditary lliptocytosis 遗传性口形红细胞增多症等 Hereditary stomatocytosis 遗传性 Hereditary 红细胞酶的缺陷 Enzyme defects: 红细胞磷酸巳糖旁路----葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD):海因小体,难以通过微循环 红细胞无氧酵解 ----丙酮酸激酶(PK ): 阳离子通透性发生改变:有K+漏出,Na+增加,细胞稳定性下降 遗传性 Hereditary 珠蛋白肽链的异常: 量的异常--地中海贫血 Thalassemia 如HbS使分子间易发生聚集形成结晶,使红细 胞硬度增多 质的异常--血红蛋白病 Hemoglobinopathy Hb不稳定,氧化导致Heinz body形成,红细胞 变硬,难以通过微循环 获 得 性 阵发性睡眠性血红蛋白尿(Paroxysmal nocternal hemoglobinuria,PNH) 获得性细胞膜锚连膜蛋白(GPI)异常 是一种慢性血管内溶血 Hams test (+)、 Rous test (+) CD55、59 红细胞外在因素异常 红细胞外在因素异常 大都是获得性: 免疫性 Immune hemolytic anemia 输血不配的溶血、新生儿溶血 自身免疫性 Autoimmune 红斑狼疮等风湿病 淋巴系统恶性病 药物(奎尼丁、青霉素、甲基多巴) 化学因素:苯肼、蛇毒 红细胞外在因素异常 物理及机械因素: 损伤性及微血管病性溶血 大面积烧伤、心瓣膜钙化狭窄、人工瓣膜、微 血 管病 性 溶血、行军性血红蛋白尿 生物(感染)因素: 疟疾、支原体肺炎 传染性单核细胞增多症 发病机理 Pathogenesis 正常红细胞: 双凹圆盘形、可变形性、可塑性、120天 衰老红细胞:球形 每天 1/120红细胞破坏 发病机理 红细胞缺陷,受破坏 血红蛋白缺陷,受破坏 免疫因素 机械破坏 红细胞破坏的场所 血管内(intravascular) 严重破坏:将A型血→B型患者 急性-血红蛋白尿,慢性-含铁血黄素尿 血管外(extravascular) 轻度异常→脾,如遗传性球形红细胞增多症(HS) 显著异常→其他单核巨噬细胞(肝、骨髓) 无效红细胞生成:骨髓内原位溶血(巨幼贫、MDS) 注:血管外溶血比血管内溶血相对轻、发展慢。 血 管 内 血管外 血管内和血管外溶血比较 骨髓代偿 增加造血组织: 造血部位,体积,密度 黄骨髓 红骨髓 颅板间距增宽,甚至有髓外造血 将不成熟红细胞释放至外周血液 外周血液见晚幼红细胞 网织红细胞增多 骨髓代偿功能改变 临 床 表 现 贫血症状:发热? 黄疸 肝、脾肿大:腹痛? 再生障碍性危象 溶贫基础上并发病毒感染 激发机体产生大量抗红细胞抗体 骨髓内幼红细胞大量破坏 纯红再障。 诊 断 Diagnosis 分二步: 一. 是否是溶血性贫血
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