溶血性贫血大四讲课课件.ppt

讲授目的和要求 1.掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外 溶血的临床表现、实验室检查特点 2. 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗 原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主 要实验室检查特点 讲授主要内容 HA的定义 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 【定 义】 溶血（hemolytic）是指红细胞遭到破坏、寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血（hemolytic anemia ,HA）。 骨髓具有正常造血6-8倍代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称溶血性疾病。 【HA临床分类】 按发病机制，HA的分类如下： （一）红细胞自身异常所致的HA （二）红细胞外部异常所致的HA ※溶血的病理生理变化 一、红细胞破坏后血红蛋白的转归 二、胆红素异常代谢 三、骨髓代偿性增生亢进 四、异常形态的红细胞和红细胞受损表现 　※溶血的病理生理变化  红细胞破坏后血红蛋白的转归 【HA临床分类】 （一）红细胞自身异常所致的HA 1. 红细胞膜的异常 （1）遗传性红细胞膜缺陷，遗传性球形细胞增多症、椭圆形细 胞增多症、棘形细胞增多症、口形细胞增多症等。 （2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常， 如阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH） 2. 遗传性红细胞酶缺乏 （1）戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD） 缺乏 （2）五氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。 此外，核苷代谢酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致HA。 【HA临床分类】 （一）红细胞自身异常所致的HA 3．遗传性珠蛋白生成障碍 （1）珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病 （2）珠蛋白肽链数量异常海洋性贫血 4．血红素异常 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。 (2)铅中毒影响血红素合成可发生HA 【HA临床分类】 （二）红细胞外部异常所致的HA 1.免疫性HA （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）；原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）。 （2）同种免疫性溶血性贫血：如 ①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 【HA临床分类】 （二）红细胞外部异常所致的HA 2.血管性HA （1）微血管病性HA如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征（TTP/HUS）、弥散性血管内凝血（DIC）、败血症等。 （2）瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工新瓣膜、血管炎。 （3）血管壁受到挤压如行军性血红蛋白尿 3.生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等 4.理化因素 大面积烧伤、苯肼、亚硝酸盐类等中毒，可引起获得性高铁血红蛋白症而溶血。 【临床表现】 （1）急性溶血性贫血： （2）慢性溶血性贫血： 【临床表现】 （1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 【临床表现】 （2）慢性溶血性贫血： ①贫血 ②黄疸 ③肝脾肿大（髓外造血）④长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。 【HA发病机制与实验室检查】 （一）红细胞破坏、血红蛋白降解 （二）红系代偿性增生 （三）红细胞具有缺陷或寿命缩短 【HA发病机制与实验室检查】 （一）红细胞破坏、血红蛋白降解 1.血管内溶血 血型不合输血、输注低渗溶液或PNH时，溶血主要在血管内发生。①形成血红蛋白血症→阻塞肾小管、细胞坏死。②游离HB+结合珠蛋白→大分子、由肝细胞从血中清除。③未被结合的游离HB，形成HB尿排出。④部分HB在近曲小管上皮细胞内分解为卟啉+铁+珠蛋白。反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内。 【HA发病机制与实验室检查】 （一）红细胞破坏、血红蛋白降解 血管内溶血实验室检查如下： ①游离HB＞40mg/L ②结合珠蛋白＜0.5g/L。溶血停止3～4天后，结合珠蛋白才恢复原来水平。 ③HB尿常规示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。 ④含铁血黄素尿（Rous试验）：镜检经铁染色的尿沉渣，在脱落的上皮细胞内发现含铁血黄素。主要见于慢性血管内溶血。 【HA发病机制与实验室检查】 （一）红细胞破坏、血红蛋白降解 2.血管外溶血 见于遗传性球