溶血性贫血（真正的诊断）课件.ppt

溶血性贫血  Hemolytic anemia; ; ;红细胞破坏的场所;溶血性贫血分类 一、按发病机制;　;　;　;　;　;其它分类;血管外溶血的发生机制 ;　;血管内溶血的发生机制 ;　;溶血性贫血有哪些临床表现 ;急性溶血：;慢性溶血：;溶血性贫血检验的共性改变 ;　;　;3．胆红素代谢异常 ;　;溶血性贫血实验室检查步骤 ;　; ;　;二、确定是何种或是何原因引起的溶贫;　;溶血性贫血的治疗原则 ;　; ;　;　;溶血性贫血的筛查试验;红细胞膜缺陷的检测;红细胞酶缺陷的检测;珠蛋白生成异常的检测;自身免疫性溶血性贫血检测;阵发性睡眠性血红蛋白尿症检测;遗传性球形红细胞增多症概述 ;遗传性球形红细胞增多症临床表现 ;球形红细胞增多症实验室检查： ;遗传性椭圆形细胞增多症 ;　;遗传性椭圆形细胞增多症临床表现 ;椭圆形细胞增多症实验室检查 ;如何诊治遗传性椭圆形细胞增多症? ;葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD） 缺乏症;发病机制;G6PD缺乏症临床表现;　;　;　;　; ;实验室检查;1.高铁血红蛋白还原试验 【原理】高铁血红蛋白还原试验 (methemoglobin reduction test, MHb-RT)是用亚硝酸盐作用于红细胞可使Hb氧化成MHb（褐色），MHb在NADPH（还原型辅酶Ⅱ）作用下通过亚甲蓝的递氢作用还原为亚铁血红蛋白（红色）。G6PD缺乏的红细胞由于NADPH的生成减少或缺乏， MHb还原率下降。;2.G6PD荧光斑点试验 【原理】 G6PD荧光斑点试验 ( fluorescent spot test)，即红细胞中G6PD如活性正常，可使反应液中6磷酸葡萄糖氧化成6磷酸葡萄糖酸，同时使NADP（氧化型辅酶Ⅱ）还原为NADPH，后者在长波紫外光（365nm）下显蓝色荧光，而NADP无荧光。G6PD缺乏时反应不能顺利进行，不出现荧光。;3.G6PD四氮唑蓝（NBT）试验 【原理】 NADPH通过1-甲氧吩嗪二甲基硫酸盐的递氢作用，使浅黄色的硝基四氮唑蓝还原成紫色的甲臜，在650nm处测定光密度，反映NADPH生成量，后者生成多少与G6PD活性呈正相关。;阵发性睡眠性血红蛋白尿;PNH的发病机制;PNH的临床表现;PNH的实验室检验 ;治疗与预后;自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia，AIHA) ;　;　;临床表现;实验室和其他辅助检查 ;　;　;常规治疗;预后与转归;海洋性贫血(地中海贫血) ;血红蛋白病（ Hemoglobinpathy );蔬孩斡渗秒岔泌殿母酪缓锭词皑仑羌脏绩忻禁漓氟邢淀唐芹漂衅貌涌旁悯溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断);烽屿户隘邮赐驳很汲睛包丸痒擒垄硫郊韦强妮可同绷蓟蘸袄飞拥箔帜媚梭溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断);二． Hb种类;H b 类型：;3. 人类珠蛋白基因结构和表达;类?珠蛋白基因簇:;条推外掠辐肢肥沂调率舀侠鹃眶硼歪证处彪九拓吞锋赖衬迟仍踪称柄街袄溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断);4．Hb的发育演变与遗传控制; Hb发育演变与遗传控制的特点;二．Hb病的分类和分子基础;① 错义突变：原密码子→另一密码 例： HbS（镰形细胞贫血症） ;例： Hb Constant Spring --?141CGUUAA→--CGUCAAGCU---- UAA;⑶ 整码突变：增加或减少一或多个密码子 例； Hb Gum Hiu;⑷ 融合基因：由两个不同的基因联接而成;2．异常Ｈb 的类型;陪忙异撮昂银费竞绍利淑酚钓贰诱花韩鸳嫩古胚懦橙箩方潦腺眷您争痊宜溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断);祖失燃危坤窿庚零裂胸答贿瞳圃嘶锨烯妇吻臭徘辫赌怯牡末蓟江摹枷投浆溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断);海斧维郑柳蹭醒妹蘑碧厢葱惟戌匙到馋漠段掀和拭港浸您租夫局遭距即震溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断);⑵ 分子内部的氨基酸替代;（二）地中海贫血（地贫） （Thalasemias-Thal);１． ? 地中海贫血（? 地贫）;⑵ ? 地贫的临床类型： ;贱句听壮动刚沟丙晋歪氏伙绸壮抒焙福峙藤烘捕头废狠殉狼紊李艘沈祖攀溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断);碟蕉狠规塔热庭韶橇咎慧年犬滩峙图私捶丹砍粥涕玄耻鹰晦括笛琳全榨辖溶血性贫血(真正的诊断)溶血性贫血(真正的诊断);② Hb H病 3个?基因受累，为双重杂合子（--/-?） 临床表现：中度贫血，脾大。 Hb特点：HbA↓，A2↓ HbH（ ?4 ）占5