点状内层脉络膜病变_ppt课件.ppt

点状内层脉络膜病变 大头医生 编辑整理 英文名称 punctate inner choroidopathy 类别 眼科/葡萄膜病/葡萄膜炎症/非感染性葡萄膜视网膜炎 ICD号 H31.8 概述 点状内层脉络膜病变(punctate inner choroidopathy)是一种少见的多灶性脉络膜视网膜炎症性疾病，典型地发生于青年女性近视患者，表现为后极部散在分布的黄白色病变，位于视网膜色素上皮和内层脉络膜水平，呈自限性过程，通常不伴有眼前段和玻璃体炎症，多数患者视力预后良好。 流行病学 此病目前尚无大规模的流行病学资料，但根据目前报道的结果可以认为它是一种少见的疾病。据估计，美国每年有100～200新发病例。此病主要影响青年女性，多发于20～30岁的成年人，多数患者有不同程度的近视(平均－4.00D)，报道的患者多为白种人，且多为双眼受累。 病因 病因不清。 发病机制 有关发病机制目前尚不清楚，一些学者对患者进行了抗多种病原体抗体、血常规、血清血管紧张素转化酶、抗核抗体等方面的检查，未发现异常，因此认为它可能是一种近视所致的变性疾病。但患者却表现为一种炎症反应，很难用变性的观点来解释患者的临床表现。此病还可能是一种自身免疫性疾病。 临床表现 1.症状 患者主要诉有单眼眼前黑影、闪光感、暗点、视物模糊和视力下降，视力下降多为轻度下降(0.5以上)，一些患者可有严重视力下降(可降至0.04)，无眼红、眼痛等表现，不伴有全身性疾病。 2.体征 典型的改变为双侧眼底出现多发性散在的黄白色圆形病变，50～300m大小，位于视网膜色素上皮和内层脉络膜水平，主要集中于后极部，一些病变可伴有浆液性视网膜脱离。通常于数月后这些病变消退，遗留下视网膜色素上皮紊乱，或遗留下萎缩性脉络膜视网膜瘢痕，后者以后逐渐变成为凿孔状边缘的瘢痕。 临床表现 患者眼前段通常无改变，与其他多种类型的累及视网膜色素上皮和脉络膜的炎症不同，此种病变不会出现玻璃体内炎症细胞。 并发症 最常见的并发症是视网膜下新生血管膜(脉络膜新生血管膜)形成，发生率可达17%～40%，此种并发症是引起患者视力严重下降的主要原因。此种新生血管膜位于视网膜色素上皮之前的神经视网膜下(被称为Ⅱ型膜)，易于被手术方法剥脱，预后较好。其他的并发症为浆液性视网膜脱离，发生于活动性病变处，可于数周内消退。 实验室检查 无特殊实验室检查手段。 其他辅助检查 荧光素眼底血管造影检查显示活动性病变早期呈强荧光，晚期荧光素渗漏，浆液性视网膜脱离者可见染料渗漏至视网膜下，在出现脉络膜视网膜萎缩时则可见荧光缺损，它还能显示脉络膜新生血管膜。吲哚青绿血管造影检查可以发现后极部多发性弱荧光斑。 诊断 此病的诊断主要根据典型的眼底改变，如散在多发性视网膜下黄白色圆形病灶，无眼前段和玻璃体炎症反应。荧光素眼底血管造影和吲哚青绿血管造影检查对诊断有一定帮助。 鉴别诊断 眼底出现散在的多发性视网膜下黄白色圆形病灶的是多种脉络膜炎、视网膜色素上皮炎症性疾病的共有特征，但点状内层脉络膜病变不引起前房和玻璃体炎症反应，此可与其他类型所致者相鉴别。但是仅凭这一点是不够的，因为其他类型的脉络膜视网膜色素上皮的炎症性疾病并不一定在所有患者均出现玻璃体和前房的炎症反应。因此，掌握不同类型炎症的临床特征、荧光素眼底血管造影检查、吲哚青绿血管造影检查等方面的改变对鉴别诊断是非常必要的。 鉴别诊断 在鉴别诊断时尤其要注意与多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎、视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征相区别，3种疾病在临床上有相当程度的重叠，如均易发生于青年女性，多有近视，多为双眼受累。眼底病变表现为视网膜下的点状或片状病变，均可引起视网膜下新生血管膜，但视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征在视网膜下点、片状病变的基础上一定进展为片状或带状的纤维化组织，往往有明显的玻璃体炎症反应。而多灶性脉络膜炎和全葡萄膜炎有典型的前葡萄膜炎和玻璃体炎症，也可引起视网膜下的纤维化，但此种纤维化没有视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征那么显著，这些特点有助于三者的鉴别。 鉴别诊断 此病尚应与能够引起眼底白点状病灶的其他疾病(如急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变、多发性易消散性白点综合征、鸟枪弹样视网膜脉络膜病变、拟眼组织孢浆菌病、类肉瘤病性葡萄膜炎、眼弓形虫病、Lyme病所致的葡萄膜炎、Vogt-小柳原田病等)相鉴别。 治疗 大多数患者不需治疗，但对于出现大量黄斑区点状病变，特别是伴有浆液性视网膜脱离者，则应给予治疗。常用的药物为糖皮质激素，一般选用泼尼松口服，剂量为0.5～1mg/(kg·d)。