特发性肺纤维化hrct诊断及鉴别诊断（附大量图谱第三部分共四个部分）课件.pptx

磨玻璃影--蜂窝囊内分泌物CT与HRCT -结节影-磨玻璃影非典型表现-实变影和结节影实变影和结节影是IPF/UIP少见的放射学表现。MacDonald等报道32例活检证实的IPF/UIP患者无一例出现实变影和结节影；在肺纤维化的区域出现结节影和局实变影时，需要仔细评价。 非典型表现-分布异常-上叶分布非蜂窝样囊肿影85%IPF/UIP的HRCT上叶出现网状影；而其它类型的间质性肺炎仅31%患者，出现在上叶 上叶网状影的出现能增加HRCT诊断IPF/UIP的特异性 三、HRCT-鉴别诊断UIP型 = IPF ？ IPF 的临床诊断无外科（VATS/开胸）肺活检资料主要诊断标准: （1）除外已知ILD的原因：药物损害、环境暴露和结缔组织病等; (2) 肺功能显示限制性通气障碍和（或）弥散功能障碍；（3）HRCT见两肺基底部网状阴影，小范围磨玻璃样改变；（4）经支气管肺活检（TBLB）和支气管肺泡灌洗（BAL） 无支持其他疾病的证据。次要标准：（1）年龄大于50岁；（2）隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难；（3）疾病持续时间大于3个月；（4）双肺底部可闻及吸气性爆裂音（干性或velcro音）。 缺乏外科开胸/VATS肺活检资料原则上不诊断IPF，但如免疫功能正常，且符合以上全部的主要诊断标准和至少4项次要标准中的3项，可临床诊断为IPF。 鉴别诊断 IPF/UIP临床和HRCT影像学职业病（石棉沉着病等）胶原血管病慢性过敏性肺泡炎其它-IIP 1 职业病（与IPF鉴别诊断）胸部CT:多发的结节阴影，境界清楚；胸部CT:胸膜斑块(钙化斑)和胸膜增厚-石棉沉着病；胸部CT:类带状影；职业史；2 慢性过敏性肺泡炎与UIP CT比较UIP Chronic HP肺的基底部 ；胸膜下；中肺为主；胸膜下-不一定磨玻璃影伴网状影；磨玻璃影不伴网状影；无空气潴留征；空气潴留征蜂窝微结节影；蜂窝1、36 IPF，27 HP；CT正确诊断35/63；Lynch，et al，AJR，1995；165：807。2、亚急性-HP：磨玻璃影80%，78%微结节影；空气潴留征92%，马赛克灌注75%；Clin Radio ，1995；51：846。3 胶原血管病肺和气道损伤病理类型发生相对频度肺部病变 SLE RA PSS PM/DM SS MCTDUIP ? ?? ?? ?? ? ??NSIP ? ? ???? ???? ? ?BOOP ? ? ?? ? DAD?? ? ? ? LIP ??? ? 肺泡出血 ??? 气道疾病 ?? ?? “? -- ????” 表示发生的相对频度。 3 胶原血管病与IPF鉴别胶原血管病的肺部表现：CT-UIP、NSIP、BOOP/COP病理类型： UIP、NSIP、BOOP/COP鉴别:血清学、临床、病情发展相对缓慢；4 、IPF与其它IIP鉴别诊断IPF/UIP与其它IIP的临床特点比较BOOP55亚急性少见长期GoodYes病理类型X线主要表现 HRCT主要表现UIP网状阴影，肺体积缩小。基底部为重，蜂窝肺。外周、胸膜下、基底部网状阴影，蜂窝肺，牵拉性支气管扩张，肺结构扭曲，少磨玻璃影。NSIP磨玻璃影和网状阴影，基底部为主外周、胸膜下、基底部，对称性分布磨玻璃影与不规则线条状阴影，实变阴影。BOOP?两侧斑片状实变阴影胸膜下，支气管血管束周围斑片状实变阴影，磨玻璃、结节阴影，线条状影。DAD进行性弥漫性磨玻璃影或实变阴影弥漫性弥漫性磨玻璃影或实变影，晚期肺结构扭曲，牵拉性支气管扩张。?LIPIPF/UIP与其它IIP胸部影像表现比较HRCT分布特点薄壁囊腔, 小叶中央结节影，磨玻璃影，小叶间隔和支气管血管束增厚。网状阴影，小结节状阴影弥漫性DIP磨玻璃影外周、两下肺磨玻璃影及网状阴影IPF/UIP与其它IIP鉴别诊断BOOP/COPCOP/BOOP没有绝对特异性影像学表现； 相对特点：肺部多发性斑片状和大片状实变影（胸膜下）；不规则形条索阴影；合并存在；类块状影；蔡后荣 隐原性机化性肺炎临床、病理和影像诊断 ，中国医学影像技术, 2005,21（7）:1133-1136. 蔡后荣 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎临床和影像研究 ，中国呼吸和重症监护杂志 2005; 4（2）.135-137特 点 UIP DIP RBILD AIP NSIP 平均年龄 57 42 36 49 49 起 病 隐匿 隐匿 隐匿 急性 亚急性、隐匿 死亡率 68% 2