狼疮性肾炎ppt素材课件.ppt

狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN） 晚期的硬化性LN（Ⅵ型） ≥90%的小球表现为 球性硬化，且不伴残 余的活动性病变。 ISN/RPS，2004 Churg，1995 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 Ⅰ型：尿检查及肾功能均正常 Ⅱ型：可出现轻度蛋白尿(多小于2g/24h)，无高血压，肾功能往往正常。 Ⅲ型：临床表现差别较大，轻者可有蛋白尿及镜下血尿 严重的可出现肾病综合征（1/3-1/4)、肾功能受损(1/4)和高血压。 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 Ⅳ型：临床症状较重，大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣，半数左右为肾病综合征，高血压及肾功能损害较为常见，增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF Ⅴ型：76%为肾病综合征 VI型：以高血压，GFR下降为明显特征 LN临床表现与组织病理学类型的关系 同一病理类型者可有不同的临床表现 同一临床表现者也可属于不同的病理学类型 LN临床表现与组织病理学类型的关系 组织病理学类型（%） 临床表现 Ⅰ+Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ 无肾脏病临床表现 40 30 25 5 有肾脏病临床表现 7 16 65 12 NS伴或不伴肾功能衰竭 1 8 70 22 血尿或非肾病性蛋白 10 21 63 6 LN临床表现与组织病理学类型的关系 组织病理学类型（%） 临床表现 Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ+Ⅳ Ⅴ Ⅴ+Ⅲ Total 尿检异常 72 .4 73. 7 33. 3 25. 3 56. 9 44. 8 44. 1 肾病综合症 6. 3 9 .2 20. 6 43. 0 34. 9 35. 8 23 急性肾炎综合症 0. 5 9. 2 13. 7 8. 2 0 7. 5 8 .7 急性肾衰 1. 6 3. 9 27. 4 20. 9 4. 6 10. 4 17. 5 慢性肾衰 0 3. 9 5. 0 2. 5 0 1. 5 3 正常尿 19. 3 0 0 0 3. 6 0 3. 3 胡伟新等.肾脏病与透析肾移植杂志，2006.15(5):401 众多的研究表明，LN临床和肾脏病理改变存在显著的不均一性和多样性，应该根据肾活检病理检查对肾小球病变进行病理分型，然后制定个体化治疗方案。 缺乏肾损害证据的SLE患者，亦应做肾活检。 1、全身表现 （1）发热: 可能是SLE的表现，也可是感染所致。 SLE的发热往往提示疾病处于活动期，高热则常常是疾病急进期的表现。 凡有发热的SIE，必须常规做细菌学检查，尤其是在免疫抑制治疗中出现的发热，更应警惕感染。 1、全身表现 （2）疲乏： 很常见但易被忽视。实际上狼疮疲乏现象在SLE的随访中很有意义。 它往往早于其他症状，病人主诉疲乏时， 常是狼疮活动时的先兆，结合血清学等辅助检查，调整药物，可使随访中的缓解期SLE病人继续维持在临床缓解状态。 2、皮肤与粘膜 可出现多种多样的皮肤损害。 （1）面部蝶形红斑：局限于面颊和鼻梁，呈轻度的水肿性红斑，可见毛细血管扩张和鳞屑，重度炎症性渗出时可有水泡和痂皮，红斑退后多不留疤痕和色素沉着。皮疹一般无明显瘙痒。 （2）脱发：约一半病人发生脱发，头发硬而脆，易于折断，常是狼疮活动的表现。 （3）口腔溃疡或黏膜糜烂：若伴有明显水肿，多是SLE进行性加重的预兆。 另，治疗中的SLE患者，若不明原因出现局部皮肤疼痛，应警惕是带状疱疹的前兆。 3、关节和肌肉表现 关节痛常见，可见于90%的病人。 对称性，游走性，可有晨僵现象。 多不引起骨质破坏。 肌痛和肌无力也较常见。 4、血液系统表现 常出现贫血、白细胞减少或血小板减少。短期内出现的重度贫血常是自身免疫性溶血所致。 SLE本身可出现白细胞减少，治疗SLE的免疫抑制剂也常引起白细胞减少，二者需要认真鉴别。 约50%病人起病初或活动期有淋