狼疮性肾炎的诊治王风胜课件.ppt

狼疮性肾炎的诊治 狼疮性肾炎诊治中的一些问题 一、系统性红斑狼疮的命名由来 二、系统性红斑狼疮的病因 三、系统性红斑狼疮的诊断标准 四、狼疮性肾炎的诊断标准 五、狼疮性肾炎临床活动指标 六、狼疮性肾炎临床分型 七、狼疮性肾炎病理表现：特点\分型\活动损害与慢性损害 八、狼疮性肾炎临床表现 九、狼疮性肾炎治疗目标 十、狼疮性肾炎治疗方法 十一、狼疮性肾炎的预后 十二、狼疮性肾炎的复发原因 一、“系统性红斑狼疮”命名的由来 1、 狼疮（LUPUS）一词来自拉丁语，含意是在患者颧部或相关区域皮肤出现顽固难治和具有破坏性的损害，造成毁容，从而使 面 容变形，好象狡猾的狼。 2、直到19世纪中期，有一个叫卡森拉夫的医生才正式使用“红斑狼疮”这一术语，实际上指的是以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮，现代医学叫做慢性盘状红斑狼疮。它主要好发于面部，常在红斑基础上出现萎缩、瘢痕、色素改变，使面容毁坏，顽固难治，像狼咬的一般。故有其名，形容和命名还是比较恰当的。 　3、 随着医学科学的不断发展，对红斑狼疮的认识逐步增加，人们又提出系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除皮肤损害外，重点具有各种内脏损害，包括肺、脑、心、肝、肾等。起病比较骤急，病情容易多发，发作比较凶险，犹如狡猾的狼，出没无常。 二、系统性红斑狼疮的病因 我国SLE患病率为1/1000，女性占90%以上，且多发于20～40岁育龄妇女。 病因尚不清楚，可能与多种因素有关 一、遗传：发病有家族倾向。二、感染：未能证实。三、雌激素的刺激：大部分SLE患者为育龄妇女，男女之比至少为1∶ 7－9。无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。 四、环境：日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重，日光过敏见于20－40％患者。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。 五、药物：服用某些药物如普鲁卡因酰胺，肼苯哒嗪，避孕药等可引起药物性狼疮，其症状与自发SLE相似，停药后症状和自身抗体消失。 三、系统性红斑狼疮诊断标准 （1982年美国风湿病学会） 1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.关节炎 (Arthritis) 5.口腔溃疡 (Oral ulcers) 6.神经系统病变 (Neurologic disorder) 7.血液系统异常 (Hematologic disorder) 8.浆膜炎 (Serositis) 9.肾病变 (Renal disorder) 10.免疫学异常 (Immunologic disorder) (与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性) 11.抗核抗体阳性 (Positive antinuclear antibodies) 四、狼疮性肾炎的诊断标准 在确诊SLE的基础上，狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮肾炎：　（1）持续阳性的尿常规异常（特别是镜下“万花筒”样改变）如持续性蛋白尿＞0.5g/d或多次尿蛋白≥3+，或（和）细胞管型尿（可为红细胞＞5个HPF、血红蛋白、颗粒或混合性管型）; （2）肾功能异常或下降；（3）肾小管功能异常；（4）肾活检异常； 肾脏损害程度与其他系统损害程度不一定完全平行。但其活动性和病变程度对治疗方案的选择及预后的判断有重要意义。 肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严重的临床表现之一。 狼疮性肾炎在狼疮中的发病率为29－65%， －年龄 －性别 －种族 －病程 临床狼疮性肾炎的发生率与病程长短有关。 确诊SLE时，临床LN为24.24%； 半年后为42.42%； 一年为61.29%； 二年时为72.4%； 四年时高达92.31%。 可见SLE患者若不在早期死於肾外疾患，绝大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎 五、狼疮性肾炎临床活动指标 下列几点常提示狼疮持续活动： ①临床上有发热、皮疹（红斑、紫癜）、关节痛、脱发及新近发生的高血压；②尿液检查示尿蛋白、血尿加重、急进性肾功能减退；③抗ds-DNA抗体滴度进行性升高或C3进行性降低；④肾活检示肾脏活动性病理改变；⑤有坏死性血管炎表现。 狼疮性肾炎临床活动指标 说明：将7～10分定为重度活动，3～6分定为中度活动，1～3分定为轻度活动，1分以下为病情稳定或活动静止期(分值重叠或空隔者从权，可酌情上靠或下靠) 六、狼疮性肾炎的临床分型 孤立性血尿和(或)蛋白尿型 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型 肾小管间质损害型 亚临床型 七、狼疮性肾炎的病理表现 狼疮性