病例报道干燥综合征课件.ppt

病例报告 兰大二院肾内科 宁雅娴 主诉 患者何xx，女，25岁，主因“间断双下肢对称性瘀点6年，四肢肌无力1年余”于2013年8月28日 收住我科。 现病史 患者于6年前无明显诱因出现双下肢对称性、针尖样大小瘀点，无四肢关节疼痛，无腹痛、黑便，无面部红斑、光过敏，无肉眼血尿、泡沫尿，夜尿增多现象，就诊于兰大一院就诊，查尿蛋白（2+），诊断为过敏性紫癜、紫癜性肾炎，予强的松25mg po qd、金水宝等治疗，患者下肢瘀点逐渐好转，激素逐渐减停，总疗程约4月。后患者仍间断出现双下肢对称性瘀点，口服金水宝（0.99g po tid）可好转。 现病史 1年前无明显诱因出现乏力、四肢肌无力感，尿常规示：PH:6.5,尿蛋白（+），尿糖（+）。10月前症状加重，至我院就诊查尿PH：7.5，尿蛋白（+），尿糖（+），血钾：3.1mmol/L。诊断为”肾小管酸中毒”，给予枸橼酸钾口服，后患者多次复查尿常规、血钾，血钾3.5mmol/L（最低2.6mmol/L），尿PH值6.5,尿蛋白（+），尿糖（+）。2013年8月21日患者至我院复查示：血钾2.72mmol/L，尿PH值7.5,尿蛋白（2+），尿糖（+）。门诊以“肾小管酸中毒”收住我科。病程中患者精神、饮食尚可，体重无明显变化，大小便正常。 患者自诉对多种植物过敏。 体格检查 入院PE:T36.2 ℃ P84次/分 R21次/分 BP91/55mmHg W 54kg 查体：眼睑无浮肿，睑结膜无苍白，心肺腹无明显阳性体征，双下肢不肿。 初步诊断 1. Ι型肾小管酸中毒 2. 过敏性紫癜？ 实验室检查 2013-08-28 血常规：WBC4.78*10~9/L，RBC4.08*10~12/L,HGB131g/L，NE%0.61，LY%0.31，MO%0.08，PLT179*10~9/L，余（-） 。 2013-08-29 尿常规(晨尿)：酸碱度pH7.5↑，颜色淡黄色，浊度澄清，糖（+），比重1.017，隐血（-），尿蛋白（+），余（-）。 实验室检查 2013-08-29 粪常规：颜色黄色，性状粘液便，隐血（+），红细胞3-5/HP，白细胞20-30/HP,余（-）。 2013-08-28 电解质：K3.20mmol/L↓，Ca2.05mmol/L ↓，Na145.9mmol/L，CL108.9mmol/L，二氧化碳结合率20.2mmol/L，P1.08mmol/L，镁0.97mmol/L。 2013-08-29 K3.19mmol/L↓ 2013-09-04 K3.40mmol/L↓ 实验室检查 2013-08-29 尿肾功：尿肌酐5916.8umol/L↓，尿β2微球蛋白1491ug/L↑，尿微量白蛋白45.1mg/L↑尿NAG24.0U/L ↑ 。 尿离子：磷19.80mmol/24h↓，K64.40mmol/24h，Na188.4mmol/24h，Cl154.5mmol/24h，Ca4.05mmol/24h，Mg3.40mmol/24h。 实验室检查 2013-08-29 生化全项： 胱抑素1.25mg/L↑，K3.38mmol/L↓， 二氧化碳结合率18.3mmol/L↓，球蛋白38.0g/L↑，白球比0.98↓，前白蛋白16.90mg/dl，脂蛋白a51mg/dl↑，IgG23.04g/L↑IgA(-)、IgM(-)补体（-），余（-） 。 传染病及出凝血时间均（-） 实验室检查 2013-08-29 自身抗体： 抗Jo-1阴性 抗SSA阴性 抗RO阳性52KD 抗SSB阳性45，47KD 抗r-RNP阴性 抗U-rnp阴性 抗scl-70阴性 ANCA阴性 抗SM阴性 抗PR3-ANCA20 RU/ml 抗dsDNA阴性 抗MPO-ANCA20 RU/ml ANA阳性S1:100 实验室检查 2013-08-29 RF分型+CCP：RF-IgG 175IU/ml↑， RF-IgA 194IU/ml↑ RF-IgM 88IU/ml↑， 抗环瓜氨酸肽Anti-CCP 5 RU/ml。 C反应蛋白+血沉：CRP0.80mg/L ESR56.0mm/h↑ 24小时尿蛋白：0.72g/24h↑，总尿量1.90L 辅助检查 心电图： 心率65次/分,窦性心律不齐，大致正常心电图 腹部B超： 双肾弥漫性病变，肝胆胰脾未见异常。双肾位置正常，左肾大小约11.3x6.0x4.6cm，