病例讨论神经纤维瘤病课件.ppt

【治疗经过】 2009-4-20在全麻下行巨大肿瘤切除术（术中普外、骨外、胸外协同作战 ）手术历经10余小时，由于创面大、手术时间长，术中失血失液达15000ml余，术中予输液：晶体液6000ml、胶体液12000ml、红细胞69.5u、血浆4890ml、血小板4治疗量（40u）、自体血2400ml，尿量11800ml 术后生命体征平稳，转入ICU加强监护，病人因创面较大、渗血渗液较多。术后第一天予输血浆1600ml，红细胞10u、血小板10u、冷沉淀320u，极力维持血流动力学正常、纠正贫血及凝血异常；预防DIC的发生。 术后生化指标的变化 患者术后出现：1、肝功损害，予保肝药物治疗后，肝功逐渐恢复。2、手术创面渗血渗液，导致患者血凝异常、贫血，予输血、血浆、冷沉淀、凝血因子、止血药物，创面勤换药以防感染，渗血渗液逐渐减少。3、病人术后体温持续波动于37摄氏度以上，予抗生素抗感染治疗效果不佳，合并创面感染，故考虑创面感染所致体温升高，经创面渗出液培养，提示铜绿假单胞杆菌、大肠杆菌感染，根据药敏结果换用相应抗生素，体温渐降至正常。4、皮瓣坏死，经DSA检查提示，皮瓣供血缺如，考虑皮瓣缺血性坏死并感染。5、病人存在营养不良情况，术后与静脉营养支持，肠功能恢复后改为场内营养支持，营养状况渐好转 [讨论] 神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沈着斑和多发性神经纤维瘤。约25-50％患者有阳性家族史。患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。本患者因肿瘤巨大，影响生活与工作，经各专家会诊考虑保守治疗无效或效果不佳，手术为唯一可行有效的治疗方式。但瘤体巨大，血供丰富，手术创面大，术中术后会导致大量失血失液，维持生命体征困难，需多学科通力合作。 单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版文本样式 第二级 第三级 第四级 第五级 【病例讨论】神经纤维瘤病 作者:王东升 医院:青岛大学医学院附属医院 科室:普外科 时间:2010-04-01 * 【一般资料】 患者：王厚菊 性别：女 年龄：49 体重：150Kg 身高：140cm  【主诉】： 左侧腹股沟区、股内侧及膝部多发肿物30余年，加速生长1年半 【病史】：现病史：病人于30年前无诱因于左侧腹股沟区、股内侧及膝部出现多个肿物，大小如鸡蛋，无皮肤色素沉着，无其他不适，生长缓慢，逐渐增大并融合，因影响正常活动于26年前行左侧腹股沟区肿物切除术，术后病理不详，亦未进一步行治疗，于3年前手术瘢痕区再次出现肿物，性状如前，生长缓慢。于1年半前因肿物局部外伤后，生长速度较前明显加快，并扩展至左腰背部及个左股前，行动渐困难，肿物表面色素沉着为牛奶咖啡斑。10月前左下肢渐肿胀，局部表面皮肤破溃伴疼痛，有淡黄色浆液性液体渗出，自行中药、抗炎（具体不详）治疗，效果不佳，遂就诊于我院。病人自患病以来，饮食量随肿物增长而增加，睡眠稍差，大便干结、次数明显增加，小便正常，体重明显增加。 既往史：既往体健，对‘‘阿莫西林’’过敏 个人史：出生并居于原籍 月经婚育史：已绝经，育有一子，儿子及丈夫体健。 家族史：否认家族中相同疾病史及遗传病史 【体检】： T:36.8℃ P:78次/分 R:17次/分 Bp:120/70mmHg 中年女性，营养不良，半坐卧位，抬入病房，神志清，精神可头颈查体未见异常，双侧胸廓不对称，左侧胸廓畸形、呼吸动度稍差。余心肺查体未见异常。脊柱侧弯畸形，胸腰椎压痛明显，叩击痛（+）。生理反射正常，病理反射未引出。 专科查体：左侧腹部自脐下至左膝关节下方，可见一周长约2.6米之肿物表面色素沉着（占据左侧下腹、背部、腹股沟区、臀部、股部及膝部），质软，无压痛。左臀部及左膝内侧可见多个溃疡，表面可见浆液性渗出，无渗血，流脓。左臀上方可见一结痂，无压痛。 【辅助检查】： 血常规 Hb：95g/L 生化全套 Alb：27g/L 因病人体型巨大相关影像学检查未做 【诊断】 1、体表巨大肿物（神经纤维瘤？） 2、左腹股沟肿物切除术后 3、营养不良 4、贫血（轻度） 5、脊柱侧凸 前面观 侧面观