必威体育精装版儿科先天性心脏病四课时2015ppt课件.ppt

ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出. ASD X线表现 ASD超声心动图 右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流 心导管及造影 血氧资料 压力资料 异常途经 需行右心导管术，一般不需作造影 右心房的血氧饱和度比上、下腔静脉高5～10％，提示心房水平存在左向右分流 右心房、右心室和肺动脉压力多属正常或轻度升高 导管很容易自右心房进入左心房及肺静脉，且导管在房间隔移动度较大 ASD预后及治疗 缺损直径3mm多在3个月内自然闭合 缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损 动脉导管未闭 (PDA) Patent ductus arteriosus 动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus PDA） 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%; 男女之比1：2～3，原因不明 动脉导管未闭 病理解剖 病理生理 临床表现 心电图 X线资料 超声表现 心导管 治疗 PDA病理分型 管型 漏斗型 窗型 决定分流量大小的因素 导管的粗细和长度 主肺动脉压力阶差 PDA病理生理 异常分流途经及其后果 差异性青紫（differential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常 VSD病理生理 异常分流途经及其后果 异常分流途经及后果 VSD病理生理 决定分流量大小因素： 室间隔缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 VSD病理生理 为什么VSD左心房会增大？ LV RV LA RA VSD病理生理 Eisenmenger综合征 发生于左向右分流先心病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰 VSD临床表现 临床症状 轻者可无症状 肺循环充血表现：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 肺动脉高压表现：持续青紫、肺动脉第二音亢进 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 声音嘶哑： 并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎(infective endocarditis) 自然闭合: 20%~50% VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进 VSD临床表现 VSD X线表现 左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 VSD X线表现 伴肺动脉高压时胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗 VSD超声心动图 LV RV VSD 二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流 VSD心导管及造影检查 右心导管 血氧资料 压力资料 异常途经 右心室上、中部血氧含量明显增高，其平均血氧饱和度比右心房高5％，显示心室水平存在左向右分流 可监测肺动脉和肺毛细血管楔入压（PW）并计算出肺动脉总阻力和肺小动脉阻力 右心导管一般不能由右心室到左心室，但干下型VSD导管可由右心室到左心室及升主动脉 左心导管及选择性心血管造影 可根据造影剂通过室间隔的位置及射流来测定出VSD的部位及直径 左心室造影轴位投照可确定室缺的部位、大小和数目，表现为室间隔连续性中断，左心室内造影剂经缺损部位进入右心室和肺动脉内，可显示左、右心室增大 [治 疗] 小缺: 观察随访 大缺: 伴肺高压: 2岁内手术 6个月以下反复心衰者: 应予手术 2岁: 肺循环量/体循环2:1 及时手术 VSD治疗 膜周部和肌部小梁部缺损有自然 闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗 补片 直接缝合 房间隔缺损 (ASD) Atrial Septal Defect 房间隔缺损（atrial septal defect ASD） 占先天性心脏病总数的5 ~10% 发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2 房间隔缺损 病理解剖 病理生理 临床表现 心电图 X线资料 超声表现 心