眼眶横纹肌肉瘤精要课件.ppt

眼眶 病变一例 第四军医大学唐都医院放射科 杨赵峰 病史 患者男性，6岁，外伤致右眼肿胀伴视力下降一月，右眼被石头击伤，视力下降，眼睑肿胀，眼球突出 专科检查 右眼球颞下方突出明显，眼球转动受限，眼睑不能闭合，角膜暴露，大部分结膜充血， 手术 眉弓下皮肤切口2cm几上睑重睑沟皮肤切口2cm，暴露病变，钝性分离肿瘤组织，分离包膜与周围组织粘连，见上直肌及上斜肌被肿瘤侵犯，离断病变部分，钝性分离肿瘤下方，完整去除肿瘤（大小5X4X2cm）压迫止血 术中冰冻病理 恶性肿瘤 横纹肌肉瘤 眼眶横纹肌肉瘤 小儿最常见的眼眶原发恶性肿瘤，发病年龄90%小于16岁，多起源于眼外肌，发现时多已较大，常已侵入眼肌圆锥内及副鼻窦。  临床表现 患者有进行性一侧突眼，发展迅速，患侧眼睑、结膜明显水肿，眼肌麻痹，眼疼、头疼、视力减退。鼻、副鼻窦受累时可有鼻衄。  分型 根据主要的细胞成分可分成不同类型的横纹肌肉瘤，多简分为3型： 胚胎型（最多见） 腺泡型（恶性程度最高） 多形性（分化好，预后好） (1)胚胎型：肿瘤由胚胎发育不同阶段的横纹肌母细胞构成 眼眶内横纹肌肉瘤几乎3/4属于此类型。镜下可见成片的圆形和梭形细胞，呈均匀分布或排列为疏松和紧密相间的细胞带 低分化的瘤细胞呈圆形或小梭形 核大，深染 核内多染色质 核仁不清。仅有少量嗜伊红胞质，有较多核分裂 小梭形细胞核居中央，深染，两侧有胞质 上述两型细胞之间混杂有分化较好的瘤细胞 呈带状、网球拍状或蝌蚪状 胞质丰富 嗜伊红染色 颗粒状，有纵和横纹。多数肿瘤有丰富的血管，可见瘤细胞围绕血管排列。 (2)腺泡型：较胚胎型者少见，但较多形性为多,因其结构如肺小泡而得名，镜下可见腺样排列的瘤细胞和纤维间隔瘤细胞比较集中，被纤维血管间隔分割成泡状，类似胚胎横纹肌肉瘤的瘤细胞位于间隔内。泡的边缘可有数层椭圆形细胞 类似腺上皮,中央瘤细胞分散游离，类似腺腔 此中央部之细胞大小不等的圆形，可有多核，有时纤维间隔突起形成假乳头。腺泡样排列和假乳头为本型组织学特征，另外有少许细胞内含横纹,此种细胞有助于诊断 (3) 多形性：一般见于成年人 最为少见 由不同分化阶段的瘤细胞构成，其组织学特征是高度多形性和异形性。以梭形细胞为主，此外还有带状细胞、蝌蚪状细胞，这些细胞分化较好，体积较胚胎型大，外形规则。细胞内有丰富的胞质，胞质内有纵纹和横纹。 其它辅助检查 1.X线检查? 多数可见眶腔扩大且密度增高的影像，这是因为横纹肌肉瘤发展快，来诊时肿瘤体积已较大，肿瘤代替脂肪组织而占据眼眶大部，X线片显示密度增高的软组织影，又由于患儿正处于眼眶发展时期,较短时间的眶压增高即可引起眶腔扩大。晚期尚可发现骨破坏。 2.超声波探查? B型超声显示病变为形状不规则的低回声区或无回声区，有的病例病变内可出现带状回声间隔,后界显示较清楚， 彩色多普勒探查，在肿瘤内可发现丰富而杂乱的彩色血流，脉冲多普勒检测肿瘤内可见动脉频谱且血流流速较快。 3.CT扫描?：眶内软组织密度占位，多见于眶上部，边界模糊，眼球受压前移，眶隔前软组织肿胀。肿瘤密度多不均，中度增强，钙化少见，相邻骨壁破坏明显，眶腔增大轻微。肿瘤可侵入相邻副鼻窦、中颅凹、海绵窦、颞下窝或翼腭窝。 多数病例肿瘤位于眶上部，形状不规则，只有少数病例病变占据全眶或位于眶后部，而呈锥形或类圆形。肿瘤边界不锐利或边界不圆滑，肿瘤有坏死腔或出血时，密度不均匀。CT值在＋34～＋60HU， 4.磁共振成像? 在显示肿瘤的位置、形状方面磁共振成像同于CT，其中T1WI显示为中等或中等偏低信号，T2WI强度增加，为高信号，肿瘤内有坏死腔和出血腔时则信号与实质区不一致，在出血灶区T1WI和T2WI均显示为高信号，在显示肿瘤与眼环的关系方面，因二者在T1WI均属于中等偏低信号，所以铸造样改变较CT更为显著。 鉴 别 诊 断 眼眶血管瘤 毛细血管瘤少见，多见于婴幼儿，常发生于眼睑；海绵状血管瘤常见，可见于任何年龄，常发生于眼肌圆锥内，可有多个瘤体互不相连，也可穿出眼肌圆锥向外生长。  临床病史长，发展缓慢，有突眼、眼球偏位，多泪、低头时突眼加重，可伴视力减退。  影像学表现 1.X线平片：肿瘤较大时可见患侧眶密度增高，可有限局性眶腔扩大，但眶壁骨质无破坏。偶见浅淡钙化斑或囊状钙化影。??? 2.B超表现：眶内类圆形中等透声占位，边界清楚，内部回声均匀、较强，可有无回声晕，压迫可有变形。??? 3.CT表现：眼肌圆锥内圆或卵圆形软组织密度占位，边缘光滑清晰，中度至明显增强。可有静脉石或钙化。大肿瘤可有眶扩大，无骨壁破坏。眶尖常保持正常。 4.MR