神经系统血管炎课件.ppt

神经系统血管炎 定 义 Vasculitis 临床上涉及一大类异质性的疾病，形成所谓血管炎综合症（vasculitic syndromes) 以血管壁受到炎性细胞浸润和破坏导致相应受累血管血供区域组织继发的缺血性、出血性及栓塞性损害为特征性病理特征 不同形式的血管炎可以累及不同的器官系统和不同口径的血管。 血管炎分类： 累及血管分类 大血管炎 中血管炎 小血管炎 病理分类 淋巴细胞性血管炎 肉芽肿性血管炎 混合型血管炎 大血管：指主动脉及其最大的分支(至肢体、头、颈部) 中血管：指主要的内脏动脉(肾、肝、冠状、肠系膜动脉) 小血管：指小静脉,毛细血管,小动脉及主质内与小动脉连接的远端动脉细支 大血管血管炎　　巨细胞动脉炎 （ 颞动脉炎）　　Takayasu ’ s 动脉炎 （ 高安动脉炎 无脉症 ）中血管血管炎　　结节性多动脉炎　　川崎病（Kawasaki’s病）　　原发性肉芽肿性中枢神经系统血管炎小血管血管炎　抗嗜中性细胞浆抗体(ANCA)伴血管炎　　 显微镜下多血管炎　　 Wegner ’ s 肉芽肿　　 Churg-strauss综合征 (过敏性肉芽肿血管炎)　　 药物引起ANCA伴血管炎 免疫复合物引起小血管炎　　 Henoch-Schonlein紫癜 (过敏性紫癜) 　　 冷球蛋白性血管炎 (HCV) 皮肤白细胞破碎性血管炎 　　 低补体荨麻疹血管炎 药物引起免疫复合物血管炎　　 感染引起免疫复合物血管炎 狼疮性血管炎　　 类风湿血管炎　　 干燥综合征血管炎　　 Behcet’s病　　 出血性肺肾(Goodpasture ’ s)综合征　　 血清病血管炎 类肿瘤血管炎 炎症性肠病血管炎 系统性血管炎的分类 血管炎分类 Classification of vasculities that affect the nervous system Causes of secondary central nervous system vasculitis in children  中枢神经系统血管炎（简化）分类 原发性 局限于神经系统（CNS/PACNS） 继发性 继发于系统性血管炎 继发于其它病因的神经系统血管炎 结缔组织病(SLE、风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、重叠性胶原病和干燥综合征) 感染（梅毒性、细菌性、真菌性和病毒性血管炎） 肿瘤 药物滥用 病因和发病机制（1） 感染性中枢神经系统血管炎和微生物的感染存在直接的关系，致病菌包括梅毒、支原体、细菌、真菌和病毒。 任何颅底的感染均可以导致进入脑的大血管闭塞或局部血管炎，特别是在结核和真菌感染，结核感染可以导致40%的深穿动脉发生炎症，引起基底节、白质和小脑的梗塞。 梅毒已经成为近几年最常见的一种感染性血管炎 病因和发病机制（2） 自身免疫性血管炎可能是微生物感染后导致自身免疫的异常所致。 遗传易感性的增加使血管易于对抗原的刺激发生异常的反应。 整个过程可以是免疫复合物的沉积导致血管损害，如结节性动脉炎和过敏性动脉炎，出现抗心磷脂抗体、抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞抗体的升高。 也可以是CD4阳性T细胞-内皮细胞反应性的血管损害，如巨细胞动脉炎和孤立性中枢神经系统动脉炎。 受累的部位 大脑为最常受累及的部位95%，脑桥和延髓次常受累及32%，其次分别为小脑18%和脊髓16% 血管炎主要累及软脑膜及皮层的中小动脉血管壁，较少累及静脉和微静脉 中枢神经系统弥漫性损害伴随局灶性病变最常见，约占57%，仅出现局灶颅内病变者占35%，仅出现弥漫病变最少见，占12% 在少数情况下血管炎可以导致脑出血或蛛网膜下腔出血 临床表现 中枢神经系统血管炎的发病年龄为15～96岁(平均50.5岁)，男性略高于女性。 临床表现具有很高的可变性，发病从急性到慢性，病程呈现进展性或波动性。 其神经系统症状和体征为局限性或弥散性，但基本具有三个主要表现；头痛、多灶性的神经功能缺陷和弥漫性的脑损害症状。 在系统性疾病导致的中枢神经系统血管炎病人可以发现皮肤、关节、肺、肾脏、眼睛损害的症状和体征。 头痛： 复杂性头痛是最常见的且多为最先出现的症状，占60～70%，表现为类似偏头痛样或剧烈头痛 可为急性或慢性发病，程度可轻可重，也可自行缓解 对于无法解释的头痛,应当考虑到本病的可能?? 局灶性中枢神经系统损害 包括短暂性脑缺血发作、卒中、颅神经病变、癫痫、共济失调等 由于血管腔阻塞或血栓形成而引起的脑组织缺血，表现为局灶或多灶性脑梗塞，伴或不伴有出血改变 由于动脉