突聋刘爱国教授课件.ppt

突 聋 同济医院耳鼻咽喉头颈外科 刘爱国 在3天或更短的时间内，至少三个相邻频率内听力损失达30分贝或更高，听力损失为感音神经性（3/3/30） 统计学 全世界范围内，每年发生15,000例 平均1/10,000-15,000 罹患 50-60 岁发病率最高 20-30 岁发病率最低 男=女 2% 双耳发病 90% 病例为特发性 病 因 未明, 可能病因： 病毒感染 自身免疫因素 内耳微循环障碍 肿瘤 外伤: 迷路窗膜破裂 护士---高危人群 目前护士患突聋者比例增加，发病年龄32~40岁之间。 可能与护士工作、生活压力大、长期处于紧张状态，生活无规律、角色负累较重、自我调节不当、自身免疫功能下降、感染、微循环障碍等有关。 病 程 时间进程 伴随症状 眩晕 耳胀满感 耳鸣 急性上呼吸道感染症状 H/O 头部外伤，劳损，打喷嚏，流涕，强烈的噪音暴露 H/O 飞行或潜水 病 史 PMH: 自身免疫紊乱 血管性疾病 恶性肿瘤 神经疾病 高凝状态 镰状细胞性贫血（非洲裔美国） PSH: 镫骨足底板切除术或其他耳科手术 体格检查 每个病人完成 HN测试 耳: 渗液, 胆脂瘤, 耵聍栓塞 韦伯/林内实验 神经系统检查 – 小脑平衡功能检查 步态实验 直立倾倒实验 指-鼻-指实验、跟-膝-胫实验 前庭功能 – Dix-Hallpike 实验 诊断检查 听力检查 纯音听阈 言语识别率 声导抗 镫骨肌反射 实验室检查 全血细胞计数 梅毒血清反应实验(RPR) 、荧光梅毒螺旋体抗体吸收试验(FTA-ABS) 淋巴细胞转化实验 蛋白质印迹检测（ Western blot ）——68 KD 蛋白抗体 磁共振: 排除小脑脑桥角肿瘤 多发性硬化 缺血性改变 13% 感音神经性聋患者有听神经瘤 23% 可能可以恢复听力 已知的能够治愈的突聋 自身免疫性SHL Cogan’s syndrome柯根症 Wegener’s granulomatosis韦伯纳肉芽肿 Polyarteritis nodosa结节性多动脉炎 Temporal arteritis颞动脉炎 Buerger’s disease (Thromboangitis Obliterans)血栓闭塞性脉管炎 系统性红斑狼疮 发病机理 内耳血管的炎症 自身抗体的产生 柯根症 角膜和内耳的自身免疫性疾病 发病年龄： 22-29 岁 症状：间质性角膜炎 和梅尼埃病样发作性眩晕 相关的全身系统性疾病 主动脉炎– 10% Cogan’s Syndrome 柯根症 波动性听力损失（加重和缓解） 绝大多数发展为双侧耳聋 (67%) 具体病因不明 微生物病原学？ 间质角膜炎-眩晕-神经性耳聋综合征 诊断 双眼和内耳临床表现为感染 全新细胞计数、血沉、梅毒快速血浆反应素环状卡片试验(RPR) 、梅毒血清试验（荧光螺旋体抗体吸收试验FTA-Abs ） 磁共振/CT 治疗方法 皮质类固醇– 泼尼松，每公斤毫克，2-4周 耳蜗植入 创伤性 SHL 膜迷路破坏 耳蜗内– 梅尼埃病 卵圆窗/圆窗膜 – 外淋巴瘘 病史 – 刺激因素 头部重击 喷嚏 俯身 拧重物 暴露在气压的突然变化 飞行, 潜水 高危人群 镫骨切除术后 内耳畸形 Mondini malformation蒙迪尼畸形 大前庭导水管 诊断 确诊– 手术中发生的 一般临床表现 听力学—突发或进行性听力下降 突发事件 R/o 炎症过程, 肿瘤新生物 (磁共振, 血沉, 梅毒血清试验) 体征 – Hennebert’s sign (fistula test瘘管实验) Tullio’s 症 治疗 绝对卧床休息 床升高30度 避免承重10磅 避免紧张或用力鼓气 通便剂 有人认为每天进行听力测试 治疗5天后 如果有改善 – 进行6周的轻微活动 如果无改善 – 手术治疗 中耳探查 外淋巴瘘修补 肿瘤 听神经瘤 通常表现为渐进性感音神经性聋 10%-19% 表现为突聋 SHL 1% 不对称性感音神经性聋患者有听神经瘤 特发性突聋ISSNHL 病因学说 病毒 自身免疫性内耳病 血管 膜迷路破裂 病毒 当今普遍认为，病毒感染是造成绝对多数特发性突聋的主要原因 1983 – Wilson and colleagues 特发性突聋患者病毒转阴率（63%）较对照组（40%）高 B型流感病毒 流行性腮腺炎 麻疹病毒 带状苞疹病毒 病毒 1981- Veltri et al. 65% serocon