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Pagets骨病 局灶性骨重建疾病， 最早于1876年由JamesPaget 腭-心-面综合征 velo- cardio- facial syndrome, VCFS 染色体缺失综合征之一,缺失基因大多定位于22q 染色体长臂的 22q11.21～q11.23 区 腭裂、面容畸形、CTD 及学习障碍、免疫缺陷和低钙血症。 色素沉着肠道息肉综合征 Peutz-Jeghers综合征或口周黑子病 常染色体显性遗传。多数患者有家族史 皮肤粘膜黑子伴有胃肠息肉 蒲公英护齿行动 * * 乳牙的患龋状况。 * * 乳牙的患龋状况。 * * 乳牙的患龋状况。 * * 乳牙的患龋状况。 * * * HPP患者样本收集 * 先天肾上腺皮质增生 听力丧失 癫痫 自闭症 镰刀状贫血 智障 血友病 口-面-指综合征 颅骨锁骨发育不全 外胚叶发育不全 艾滋病 低碱性磷酸酯酶症 低碱性磷酸酯酶症（HPP）是由于肝/骨/肾型碱性磷酸酶基因(ALPL)突变，引起非组织特异性碱性磷酸酶(TNAP)活性下降，导致牙齿、骨骼发育缺陷的常染色体遗传性疾病， HPP-BMMSCs与骨强度降低,出现骨膜炎等有关 患者临床检测 患者1 男 10岁 血清碱磷酶活力：80U/L 患者2 男 8岁 血清碱磷酶活力：125U/L 患者3 男 16岁 血清碱磷酶活力：12U/L 先天无痛无汗综合征 掌趾角化牙周综合征 成骨不全综合征 脆骨病或脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征 遗传性和家族性，但也有单发 头面部畸形 牙齿发育不良 进行性症偏侧颜面萎缩 帕罗综合征Parry-Romberg syndrome 1871年Enlenburg首次提出了进行性颜面萎缩症（Progressive facial hemiatrophy，PFHA） 以单侧皮肤、皮下组织及骨结构萎缩为特征 女性多于男性，一般于青春后期开始发病 石骨症 大理石骨、原发性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉笔样骨。是一种少见的骨发育障碍性疾病。 最早由Albers-Schonberg（1904年） 特征为钙化的软骨持久存在，引起广泛的骨质硬化，重者事关大局髓腔封闭，造成严重贫血。 绿色瘤 髓性白血病，异常白细胞在骨膜下或软组织内的一种局限性浸润。 此病患者多为外观健康的儿童，男性较女性多见。 残障儿童口腔医疗全身疾病在儿童口腔的表现 给孩子一个怎样的未来？ 儿童心身障碍者牙科 口腔治疗难点 言语交流障碍 理解力差，适应力弱 特殊生理心理的特点：恐惧戒备敏感攻击 口腔状态及体位不易维持 诊疗中病情发作 口腔卫生不易清洁  口腔治疗特点 提前交流与熟悉人员及环境 镇静 意外的准备与抢救 防止受伤  第三节 脑瘫 第四节 躯体残疾 第五节 视力障碍 第六节 听力障碍 唐氏综合征 * * 乳牙的患龋状况。 * * 乳牙的患龋状况。 * * 乳牙的患龋状况。 * * 乳牙的患龋状况。 * * * HPP患者样本收集 *