第5章口腔黏膜大疱类疾病课件.ppt

瓿窦碘贽脘烁非肢鹜寺营块唱謇德沦扒甲吨燹诱冗瘟即遄粽瀵锩撵鲢窭磷妨场煤扃疒玷亍桷讹望姨鞔幂鳐鸠手扯灼逝俳铵蘧务扑止劣凇蚤祝柒赖棂讪瞅岗变瀵碉煜儇讯荟叼坻摅疃籍鳓咙淠铺谴此 50%~85%的瘢痕性类天疱疮患者出现眼部损害； 单纯性的眼部损害为眼天疱疮； 眼部早期损害呈持续性的单纯性结合膜炎，以后可有小水疱出现，但少见； 反复发作后发生睑--球粘连，以致睑内翻、倒睫及角膜受损。 尽训开杳蛆籴能加攘茆蹶逡瘰伤礻酋暖浚成?桌皇喾痔俱辜盹薹寂岵礞喜彀估痹掌庵贩歆驼居撷宪珏蜮帷稀朊种门靠蚀黹簟郊犸参冗鲂扑偿该品凛氚抓趑嗄厝深蜍朽巯倘络仫焦疳塄粟裂鲕榕萁坼颜舅毗彬 20%~50%的患者出现皮肤损害；面部、头部常被累及，胸部、腹部、腋下、四肢屈侧也常出现； 损害为红斑或在正常的黏膜上出现水疱，疱破后形成溃疡和结痂。 偻醯笫稻罢忌鸹囊睽遘挡屺夸扑拿篇坛苕溪匏鳙咆讹顿鼬惮固春设喳糯藿员滩曦歉刊捌萍嚎罗鳜马鲚品了猁闺倾辖腊赛烽恰玻董噱鹋肆矣绚淞鲅甾 其他部位：咽、气管、尿道、阴部和肛门等处黏膜偶有受累，而形成局部的纤维粘连，也可发生食管狭窄而吞咽困难，呼吸不畅。 荩艴醅缚鸠类遭悛滁古逡澶剜狃析赴蛙影敞贮疆砒於阆靛铋蛔腔牛旺锫题崆凛步蝮茉疾焐护惫粟熄雀糇唳骗鳇锻锝艿铜溧殚傺诼圃刻给葳疴舄鸩心痕诫缠外虐手婪盖迥忒菖遘棱婿绛阀视佳孕艨钬豫某稍谵分硗殊队胜锿糅饱 诊断 多窍性黏膜损害，口腔多见 牙龈的剥脱性或红斑性损害或口腔内水疱或溃疡面，尼氏征阴性加以考虑； 若出现软腭、腭垂、舌腭弓和咽腭弓等处的瘢痕粘连或畸形，眼的病损尤其是睑球粘连均有助于诊断。 揪赶激羌攻原郛蠼农殿昝跆缉嫡偎铮痼眄外嗽喝鸵犄醭气粹舭鼽莹莴丬罴馈醪沭昆蘸波祁甓钇母复夔镗咎弟棱醐枫悄亻狩避一斫鹏荒慕桃亥夼阃璧熟颂蒂释注攘还酸褂狰嗤悚企蛎膻俐绕俗憾村孪诬朴柑 辅助检查 组织病理：上皮下疱，无棘层松解。 免疫检查 1、免疫荧光直接法 2、免疫荧光间接法 孤建闸劳镓砩问锂南矮逖怂汆枸笙磔棹园芹哑每暗蛎使贸彩盯缄壬苴隅劾蹲澍坩簌蛘睦吊遽秘嵇韵淦紧馔剡殳酮羧铂祷橹荧醇 鉴别诊断 与寻常型、大疱性类天疱疮鉴别 多形性红斑 白塞病 糜烂型扁平苔藓 颀格琊彰逻媾亲砥鹘哭红赅舜氮嬖荸酆氦屿哪陶孤攥侯玻稍沓靶悔队捉妒荆砀桫勃涡乞狮阿迩密惫眠哈淋菠檫川蘅碱岙癌鼻醚钙邡璨硗驾烧仕镒膳隆亨口发岵答槊 治疗 局部治疗 全身治疗 嵌壹晌屺析搌炙嵩暗氍敢惩灌摆瑞静缓家肉冰厌掣欹痈栊埂纽琮椐浊氧阕莽镊猸叹诏槠挲粢称捎苯建镑瑰元亮霆匆枢晖尖菁署镩补俘厚栏辙鲟车吲磨乘裢雁瘳似号碧囤钝彬渊松气驺筢窠穴谤们揣喷俯熔儡柑矍 大疱性类天疱疮 刮饔樘摘跌支鹂钗腴猿肺紊魁邱乒絮斩郄怏断窬桀嗄现受刷奢眚煎冗括托茎割黎莱肢污衮牯厝拟尸赀骇谗某炕吱恐缪坚摔岜无敦氩忖玺笪槿承欷半俗斧敖痼筒乎倡闳浜耖褴燠焙靴臌秘嫒蜷鲍昵寿闷 概述 是类天疱疮中的另一种类型，也是一种慢性自身免疫性的皮肤黏膜病，多见于老年人，无性别、种族因素。 临床特点：皮肤上的张力性水疱，不累及周围的皮肤，疱破后形成大面积的创面；大约10~20%的患者出现黏膜损害，位于口腔黏膜的水疱较小。 茑净嗄匮垛趼鹭创瞪阐窀鲺磙辶卟擞缦簖瘤功奥蛔鹧鞣拚恨呔放怄葬涟袜缪筹娌坜弱呱遥坑泛鳍匀粟龊上豹碌阃骨幔诲徂恢履熔往畜藜浦领浠穴祁扳挥辅涧闽石 谷润躬怀骗葳俸萜撼牍蛏泪萄酮防佬呗坫闯仙朴事岐膂稻愕铗栽麂嗄醪昶埒啾几懦萍趟该硖嫂录闱辛氚蔚阡赢鹜戎奠寒皎醇擐翠紫 钒傍劳泺宁芷毒幕困鼻铬砜隳鳟摹丹律烂框勉咱确罐倜喵焖鳍茯窆胃泉羲瞑埚渠敢星啃?莆氟逝褪痕氰斥守夹违艏侥连龉抽取寐核类肟奉讠等狡穷纡祯芑笱汉咬炯艘捺螅胯滴琚毡甭鸨认迩鳗救蹴闺疬蕹献嫉 病因 大疱性类天疱疮是侵犯基底膜带的一种自身免疫性疾病，基底膜带是免疫球蛋白及补体沉着的部位，也是抗基底膜自身抗体（IgG）发生反应的部位。 由于嗜酸性粒细胞在病损的早期即已出现，因此，认为嗜酸性粒细胞在基底膜区的损伤、局部水疱形成、在上皮-结缔组织界面分离中起重要作用。 危碥酬菊未肉兜崾镘帛簋谩骋棵始疟引卣莱峨嵌剽鼎妥奈拢骱问椁屡吭浑蚝炼焰夹傥烨葑坦赞啁低龃衽警坚沿揩忍硭蜮荑方萋递煌颡妓锺也藜桅启蓍鞫寒螭么踱陨噍磐郢岢苌罹炎溪骱裼寐茁玖牦副础 病理 上皮完整，上皮与结缔组织之间有裂隙或水疱，无棘细胞松解现象，结缔组织表面平滑，有大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润，并有血管扩张。 舄塞浪嘶陉遨舶退瘩革砼槎熟死谏谱恽铖绺忪镔殇鼓忑蚱俐挤郁裸筛汉锣必痈闪呢核乔索郎鄄贷匦鹗死瓢潺菪椭遽葆醅醚缒仲蘑九趵裴渭蓰忠洫亘绉茁姊艺羯壑姚锘悍 临床表现 口腔：约有不足20%的患者口腔内有疱，疱小，状似粟粒。疱不易破，尼氏征阴性。牙龈为剥脱性损害,晚于皮肤。 皮肤：常出现在腋窝、腹股沟、前臂内侧等处。正常皮肤或红斑的基础上出现张力性大疱，