第8章第2节_多发性硬化课件.ppt

多发性硬化 (multiple sclerosis MS) 掌握 多发性硬化的临床表现和分型 熟悉 多发性硬化的治疗方法 了解 多发性硬化的发病机制，诊断标准 获得性CNS脱髓鞘病分类 继发性：缺血缺氧性 营养缺乏性 亚急性联合变性 病毒感染 SSPE PML 免疫介导的原发性炎性脱髓鞘病： 急性播散性脑脊髓炎 多发性硬化 视神经脊髓炎 多发性硬化 CNS炎性脱髓鞘疾病(白质) 脑室周围白质、视神经 脊髓、脑干、小脑 特点:时间上和空间上的多发性 病因学与发病机制 地域因素 纬度相关、移民资料 遗传因素 一级亲属、种族、HLA-DR关联 自身免疫反应 MBP是主要致敏抗原 T细胞介导 抗原抗体介导的免疫反应 部位： 大脑半球、视神经、脊髓、脑干、小 脑，最多见于脑室周围和半卵圆区大体： 粉灰色脱髓鞘斑块 急性斑块境界不清，暗灰和深红色 慢性斑块境界清，浅灰色镜下： 早期髓鞘溶解, 血管“袖套”。晚期 轴突崩解，神经细胞数量↓，星形 胶质C修补→硬化斑 临床表现 性别：男/女 1:2 年龄: 20～40岁 诱因：感冒、外伤、过劳、妊娠和分娩等 发病形式：急性、亚急性、慢性 临床特征：空间和时间的多发性 运动障碍感觉障碍反射异常性功能及大小便功能障碍 脑干或小脑 核间性眼肌麻痹:内侧纵束眼球震颤 一个半综合征:脑桥旁正中网状结构 运动障碍:交叉性瘫痪、小脑性共济失调 Charcot三主征:眼震、意向性震颤、吟 诗样语言，10％～50％ ，晚期 皮层症状 癫癎 精神症状 认知功能障碍锥体外系症状 脑脊液检查 CSF常规  IgG指数 鞘内IgG合成率 寡克隆带区带(OCBs) MRI 诊断MS的重要手段和指标 T1低信号、T2高信号 位于白质中、脑室周围及灰质白质交界处、 一个病灶位于皮质下，一个位于天幕下 垂直于脑室长轴 活动性病灶可强化 脊髓病灶不超过3个椎体节段 总的新老病灶数≧9 典型病灶：T2WI 典型病灶：Gd-T1WI 典型病灶 典型病灶 典型病灶：脊髓 纵向长度3个锥体高度 横断面不完全横贯损害通常偏位 1个脊髓病灶相当于1个脑内病灶 增强少见 脊髓水肿少见 Schumacher(1965)诊断标准 病程中有两次或以上发作，间隔1月；或呈 进展型，病程大于6个月 有2个或以上的病变体征 病变主要在神经系统白质 发病年龄10－50岁 排除其他病因 鉴别诊断 急性播散性脑脊髓炎（ADEM) 多发生于感染或疫苗接种后 更急更凶险 高热、意识障碍、精神症状 病程短、单相性 脑动脉炎、脑干或脊髓血管畸形伴多次出血,SLE、神经白塞 皮层下动脉硬化性脑病 鉴别诊断 颈椎病:与脊髓型MS鉴别 Arnold-Chiari畸形（小脑扁桃体下疝） 枕骨大孔区检查 热带痉挛性截瘫（TSP)又称HTLV-1相关脊髓病（HAM） HTLV-1抗体（＋） 治疗原则 急性期：防止恶化，促进恢复 缓解期：减缓病情进展、减少复发 对症、支持治疗 肾上腺糖皮质激素 适用于急性发作和复发（A级推荐） 早期、足量、短程（疗程4－6W） 中重度患者：静脉注射甲基强的松龙1000mg/d,3-5天，口服强的松1mg/kg/d,12天，减量至停药;或每３天对半减量 轻度患者：强的松80mg/d×7d,60mg/d×5d, 40mg/d×5d,每5d减10mg Interferon Beta 适用于MS复发（A级推荐） 减少MS的发作率（A级推荐） 减少MS的MRI严重程度，减缓持续性残障的进展（B级推荐） IFN-β-1a 44ug I.h, 3 /w IFN-β-1b 250ug I.h, qod 副作用 流感样反应、注射部位反 应、肝酶/白细胞异常、中和抗体 醋酸格拉太咪尔（Glatiramer acetate ,Copaxone ) 适用于RRMS复发（A级推荐） 减少RRMS的复发率（A级推荐） 减少MS的MRI严重程度，减缓持续性残障的进展（C级推荐） 免疫球蛋白 用法：0.4g/kg/d, 3-5次为一疗程 减少RRMS的发作率（C级推荐） 对减缓疾病进展无显著作用（Ⅲ级证据） 硫