氨基酸代谢2011ppt课件.ppt

第七节 含 硫 氨 基 酸 的 代 谢 ※肝是合成肌酸的主要器官，磷酸肌酸是肌肉和脑中能量储存和利用的主要形式，其代谢的终产物均为肌酸酐（又称肌酐，Cr）。 ※肌酸激酶(CK)：主要存在于肌肉和脑组织的胞质和线粒体中，由两种亚基构成，即M亚基（肌型）和B亚基（脑型），构成3种同工酶： CK-MM(骨骼肌)、CK-MB（心肌）和CK-BB（脑）。 ※若血中CK-MB明显增高，提示心肌梗死。 苯丙氨酸 ↓ 酪氨酸 ↓ ↓ 甲状腺激素 尿黑酸→→→乙酰乙酸+延胡索酸 3，4二羟苯丙氨酸（多巴）→黑色素 ↓ 多巴胺→去甲肾上腺素→肾上腺素 羟化酶 尿黑酸酶 酪氨酸酶 （黑色素细胞） 苯丙氨酸 ↓ 酪氨酸 ↓ ↓ 甲状腺激素 ↓ 甲亢/甲低 尿黑酸 3，4二羟苯丙氨酸（多巴）→黑色素 ↓ 多巴胺（-）→帕金森病 羟化酶（-） 尿黑酸酶（-） 苯丙酮酸→ 酪氨酸酶（-） 苯丙酮酸尿症（PKU） 尿黑酸尿 脱羧酶 白化病 脱羧酶（-） 生理情况下 病理情况下 儿茶芬胺 5-羟色胺（5-HT） 色氨酸 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 维生素 PP 芳 香 族 氨 基 酸 代 谢 糖原 甘油三酯 蛋白质 ↓ ↓ ↓ 葡萄糖 脂肪酸+甘油 氨基酸 乙酰COA TCA 脂肪酸、酮体、胆固醇 支 链 氨 基 酸 的 代 谢 第七章 氨 基 酸 代 谢 第一节 蛋白质的营养作用 一、蛋白质的功能 二、蛋白质的需要量和营养价值 ⒈氮平衡：体内氮摄入量与排出量之间的动态平衡。 ⑴总氮平衡：摄入氮=排出氮（蛋白质分解与合成平衡），如成人。 ⑵正氮平衡：摄入氮排出氮（蛋白质合成多于分解）， 如儿童、孕妇。 ⑶负氮平衡：摄入氮排出氮（蛋白质分解多于合成）， 如饥饿、消耗性疾病。 ⒉生理需要量：成人最低生理需要量约30-50g/d。食物中的蛋白不可能全部被吸收，故成人为需要量80g/d。 ⒊食物蛋白营养价值的评价：依据食物蛋白中的必需氨基酸种类、数量和比例。 ※必需氨基酸：机体自身不能合成，必须由食物提供的氨基酸：异亮、亮、苯、蛋、赖、缬、色、苏。 “一辆辆笨蛋来借色素” 第二节 蛋白质的消化、吸收和腐败 一、蛋白质的消化、吸收 1.消化（略） 2.氨基酸的肠道吸收： ⑴继发性主动转运 ⑵γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用 氨基酸 γ-谷 氨酰 基转 移酶 半胱氨酰甘氨酸 膜内 膜外 谷胱甘肽（GSH） γ-谷氨酰-氨基酸 氨基酸 γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用 蛋白质→氨基酸 肠菌酶 氨 胺类 组胺 尸胺 酪胺 苯乙胺 NH3 + H+ NH4+ 有毒 经肝转化为无毒物质并排出体外 二、蛋白质的肠道腐败作用： 在大肠下部，在肠菌酶作用下，未被消化的蛋白质/ 氨基酸生成维生素和脂肪酸等营养物质，或生成氨、胺等有害物质。 经肠道排出 维生素和脂肪酸 1.生理情况下 蛋白质→氨基酸 肠菌酶 氨 胺类 组胺 尸胺 酪胺 苯乙胺 羟酪胺 （β-多巴胺） 苯乙醇胺 多巴胺 去甲肾上腺素 结 构 相 似 神经递质 假性神经递质 NH3 + H+ NH4+ 肝性脑病 有毒 肝性脑病→弱酸性灌肠促氨排出： 乳果糖、醋酸√；肥皂水× 肝受损时 脑 维生素和脂肪酸 2. 肝病时 第三节 氨基酸的一般代谢 一、蛋白质降解为氨基酸： ⒈蛋白质降解速度各不相同 ⒉真核细胞内蛋白降解的两条途径 ⑴溶酶体中的ATP-非依赖途径：细胞外来蛋白、膜蛋白、长寿蛋白等在溶酶体中被降解，不消耗ATP 。 ⑵蛋白酶体中的ATP依赖途径：异常蛋白和短寿蛋白在酶催化作用下，并消耗ATP，与泛素共价结合，称为泛素标记或泛素化；泛素化蛋白被蛋白酶体特异性结合并降解。 （肠/肾） 二、氨基酸代谢概况 三、氨基酸的转/脱氨基作用 1、转氨基 2、氧化(脱氢/加氧)脱氨基 3、联合脱氨基 4、嘌呤核苷酸循环联合脱氨基（肌肉) 转氨酶 磷酸吡哆醛 （胺） 1.转氨基作用 谷氨酸 + 丙酮酸 α-酮戊二酸 + 丙氨酸 谷氨酸 + 草酰乙酸 α-酮戊二酸 + 天冬氨酸 ALT AST ※转氨酶（其辅酶为磷酸吡哆醛/胺），常见： ⑴丙氨酸氨基转移酶（ALT）又称