第七章白细胞减少症与粒细胞缺乏症课件.ppt

1、应与白细胞不增多的白血病、急性再生障碍性贫血鉴别。 2、AA：可因合并感染而有畏寒、高热等，但一般病程较长，常有贫血和出血，全血细胞减少，网织红细胞减少，骨髓多增生不良。 3、白细胞不增多性白血病：除有畏寒、发热外，常有明显出血和贫血，肝、脾、淋巴结肿大和胸骨压痛，血象和骨髓性可发现白血病细胞。 应用抗生素的原则为早期、足量、广谱。 1、发生感染时应仔细检查、进行胸部X线检查，反复血、尿、大便等培养，以便明确感染性质和部位。2、即使病因未明亦应以足量的广谱抗生素作经验性治疗。待病原体及药敏明确后再调整抗生素。对一般感染常用氨基糖甙类（如庆大霉素、丁氨卡那霉素等）加?-内酰胺类药物（如氧哌嗪青霉素等） 3、用药2-3天如果有效则继续应用，或更换敏感抗生素。 4、若病原体不明确且体温不降，加用或更换抗生素。 1、 由于白细胞数量受年龄、运动、全身状态和环境因素影响，要多次进行白细胞检查。 2、中性粒细胞的正常值是2.0?109/L以上。 外周血中性粒细胞绝对数低于2.0?109/L时，称为中性粒细胞减少症。 1、引起白细胞减少症及粒细胞缺乏症的原因较多，不同病因引起的粒缺症状相同，但病因不同，治疗方法也不同，因此诊断白细胞减少或粒缺后应积极寻找病因。 2、粒细胞减少的病因有以下几方面： 化学和药物因素、感染因素、 物理、其它因素 3、化学因素包括化学制剂如苯、二甲苯、二硝基苯和某些有机溶剂等。 4、药物因素如 抗癌药、解热镇痛药、磺胺药、抗甲状腺药、抗惊厥药、抗组胺药和抗生素等。 5、药物是引起粒缺最常见原因。目前，药源性粒细胞减少症不仅常见，且患病率有逐渐增加的趋势。 6、足够剂量的药物对所有人群均能诱发骨髓增生减退、甚至再生障碍。 物理因素主要为反射线和核素等。 1、细菌、病毒、立克次体及原虫感染都可引起粒细胞减少。 2、细菌中以伤寒和副伤寒杆菌感染最常见。 3、病毒主要为流感、麻疹、肝炎、水痘、风疹，巨细胞病毒等。 4、斑疹伤寒、黑热病、疟疾等也可引起粒细胞减少。 1、血液疾病：恶性贫血、AA和PNH、严重缺铁性贫血、MM、淋巴瘤、急性白血病、恶组等。 2、脾功能亢进：肝硬化并发门脉高压等可引起脾肿大发生脾功能亢进。 3、免疫性疾病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。 4、遗传性疾病：小儿遗传性粒细胞缺乏症、家族型良粒细胞减少症和周期性粒细胞减少症等。 5、获得性或原因不明性粒细胞减少症：慢性原发性粒细胞减少症、慢性再生低下性粒细胞减少症等。 6、寻找粒细胞减少症的病因首先应详细了解病史，1）从家族史中寻找有无先天性的原因，2）病史中有无引起粒细胞减少的基础疾病，如慢性炎症、自身免疫性疾病、反复感染史等，3）有无长期或短期接触过有关的药物或毒物史。 机制不明等 1、骨髓中造血干细胞分化为原粒、早幼粒及中性粒细胞属骨髓增殖池。 2、晚幼粒细胞不再分裂能力，发育成熟至分叶核细胞，积集于骨髓贮备池，有待释放至血中。 3、血管中粒细胞约一半在循环池，另一半聚集在血管壁边缘池。外周血白细胞计数中粒细胞主要来自循环池的细胞。 4、因此循环池白细胞计数高低取决于：1）骨髓的分化增殖能力，2）有效贮备量，3）释放速度，4）血中白细胞破坏程度，5）循环中细胞与血管壁上聚集的细胞的比例以及6）白细胞进入组织中数量等因素。 粒细胞缺乏症 1、病史：药物及化学毒物接触史 2、症状：无明显前驱症状起病多急骤，突发畏寒、高热、头痛、咽痛、乏力、衰弱、关节及四肢疼痛。 3、体症： 1）咽部疼痛、红肿、溃疡和坏死。可出现急性咽峡炎。 2）粘膜坏死具有特征性，以口腔及咽部多见。 3）坏死性溃疡见于口腔、鼻腔、食管、肠道、肛门、阴道等处粘膜。 4）颌下及颈部淋巴结肿大，肝脾肿大罕见。 5）严重的肺部感染、败血症、脓毒血症等往往导致病人死亡。 白细胞减少症和粒细胞缺乏症的实验室表现 1、典型病例无贫血和血小板减少。 2、红细胞形态与网织红细胞计数正常。 3、出、凝血时间也正常。 4、血沉加速。 5、血细胞计数和粒细胞形态应力求准确，必要时重复多次检查。 1、急性粒细胞缺乏症常有肯定病因，结合临床表现、血象和骨髓象改变一般不难确诊。 2、由于白细胞生理性变异较大，必须反复定期查血象方能确定有无白细胞减少症。 3、病因复杂，有的尚未阐明，因而病因诊断较难。详细询问病史，特别是服药史、化学品或放射线接触史，感染史等最为重要。 4、骨髓检查观察粒细胞增生程度，以便分类，也可除外其它血液疾病。 5、白细胞凝集素测定及肾上腺素试验，特异性不强，对诊断和鉴别诊断意义不大。 1、若