第七篇_第六章 尿崩症课件.ppt

⒈掌握本症的临床表现、诊断与治疗。 ⒉熟悉和了解本症的病因和发病机制。 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征。 ADH的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核 (AVP)、室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑(视上)垂体神经束，传导神经冲动。 ADH的作用与机制：AVP属蛋白质激素，通过cAMP系统起作用。 ADH释放的控制调节 1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280～310mOsm/(kg·H2O)， 血渗压在280～284mOsm/kg·H2O时，AVP分泌 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔V、肺V有血容量感受器 颈A和主A处有压力感受器 3)神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍 4)口渴 5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值 病因与发病机制 一　继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症。 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约10% 二 特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体。 三 遗传性尿崩症 少数病例有家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起，NPII(神经垂体素)蛋白质二级结构破坏。 按照发病机制分类: 1 中枢性尿崩症　由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 2 肾性尿崩症　家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍 3 妊娠期尿崩症　具中枢性和肾性尿崩症特点 　常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高, AVP降解增加有关 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 血渗压:280～310mOsm/kg·H2O(平均300) 24h尿渗压：40～400mOsm/kg·H2O 禁饮后达600～1000mOsm/kg·H2O(平均800) 24h尿量 1000～2000ml 昼尿：夜尿 = 3～4:1 12h夜尿≤750ml SG:1.020以上或SG最高－最低≥0.009 血浆AVP: 2.3～7.4pmol/L 禁水后明显上升 中枢性尿崩症 1)可见于任何年龄，青少年多，男女(2:1) 多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 尿量 4L/d (可达18 L/d )，偶有40L/d者 饮水和排水大致相等，体力下降 智力接近正常 2)伴随病症状(原发病症状) 肿瘤压迫症状 外伤后症状 垂体前叶功能减退症状 禁水方法 禁水时间8～12h不等，视每日尿量多少而定 试验前测体重, BP, 尿比重或尿渗压 禁水后每2h排尿一次, 测尿比重或尿渗压 禁水后每1h测体重, BP 有条件时, 试验前及结束时可测血渗压 1) 体重减少3%～5% 2) BP下降20mmHg以上 3) 体位性低血压 4) 连续二次尿渗压上升 30mOsm/kg.H2O 5) 连续2次尿量和尿比重变化不大 尿崩症患者禁水后 尿量不减少, 尿比重 1.010 血渗压升高 尿渗压变化不大; 尿渗压血渗压 方法: 在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后,测定血渗压; 皮下注射水剂加压素5U, 1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照。 结果： 正常人尿渗压变化不大 精神性多饮者与正常相似 尿崩症尿渗压上升9%以上 1) 尿量 4～10L/d 2) SG: 1.005～1.003 3) 尿渗透压血渗透压 (尿渗压: 50～200mOsm/kg·H2O) 4) 补水不充分时血钠升高(血钠150mmol/L) 5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验尿渗压尿比重不能增加 7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症状 1)精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常 2)肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病; 出生后出现症状, 男孩多见, 伴有生长发育迟缓; AVP正常，禁水加压后尿量不减少,尿比重不升高 3)慢性肾脏疾病: 有肾小管疾病表现, 高钙血症