第二十三章女性生殖器官发育异常课件.ppt

第二十三章女性生殖器官发育异常 第一节 女性生殖器的发生 性分化 生殖器来源和形成 一、卵巢的形成 卵巢由生殖脊形成。原始生殖细胞迁移到此处。第8周开始向卵巢方向分化，第4～5个月时卵巢分化完成。 二、生殖道的发生 生殖道由副中肾管分化形成。 输卵管：头端未融合部。 子宫体：融合起始部位，宫颈由融合尾端形成。 阴 道：上段由融合尾端形成，中、下段由副中肾管结节腔化形成。 三、外阴的发生 无雄激素的影响，泌尿生殖窦两侧形成泌尿生殖褶，进一步发育成小阴唇。其外侧再分化为大阴唇。泌尿生殖褶的前方融合并隆起，形成阴蒂。 第二节 常见生殖器畸形 一、处女膜与阴道畸形 （一）处女膜闭锁 副中肾管结节腔化后未与阴道前庭贯通所致，常见。阴道积血，进一步形成子宫、输卵管积血。可继发子宫内膜异位症。 临床表现：原发性闭经和逐步加重的周期性腹痛。积血压迫时可出现便秘、尿频、尿潴留等压迫症状。 一、处女膜与阴道畸形 （一）处女膜闭锁 检查：处女膜无开口，因阴道积血向外膨隆，发紫；阴道呈球状肿块；输卵管积血时可在附件触及囊性肿块，有压痛。B超可见输卵管、子宫和阴道内积液。 治疗：处女膜行“X”型切开。 一、处女膜与阴道畸形 （二）阴道闭锁 因尿生殖窦未形成阴道下段产生。症状和体征与处女膜闭锁相似，但外阴检查时类似于无阴道表现。须手术治疗。 一、处女膜与阴道畸形 （三）阴道横隔 因副中肾管结节腔化后未与阴道上部或尿生殖窦贯，可分为完全性阴道横隔和部分性阴道横隔，前者少见。 完全性横隔可导致经血潴留，症状如同处女膜闭锁，需手术切开治疗。 不完全横隔一般多无症状，常无需治疗。 一、处女膜与阴道畸形 （四）阴道纵隔和双阴道 双侧副中肾管会合后其中隔未消失或未完全消失所致,多位于正中，也可偏于一侧。如阴道一侧下端闭锁则成为斜隔。如果两阴道腔间纵隔为完整的阴道壁组织，称为双阴道。阴道纵隔可合并子宫畸形。 阴道纵隔一般常无症状，可不予处理；如阴道纵隔影响受孕或分娩者，宜在非孕时将纵隔切除。 如临产时发现纵隔阻碍先露部下降，可在纵隔中央切断，估计分娩时可能发生严重阴道裂伤者，可剖宫产。 一、处女膜与阴道畸形 （五）先天性无阴道 由双侧副中肾管会合后未能向尾端伸展形成阴道所致，常合并先天性无子宫或仅有始基子宫。一般卵巢功能正常。 青春期前常无症状。原发性闭经或婚后性交困难，极少子宫发育正常者可有周期性腹痛。 查体无阴道开口或仅在阴道外口处见一浅凹陷。肛腹查和盆腔B型超声检查无子宫或只有始基子宫，约15%的病人合并泌尿道畸形。 治疗可行阴道成形术。 二、子宫发育异常 （一）先天性无子宫、始基子宫和子宫发育不良 双侧副中肾管尾部未发育或融合后停止发育，形成先天性无子宫或始基子宫。 在青春期前患者无症状，常因原发性闭经就诊。医学影像（如B超）可证实无子宫或始基子宫，无治疗方法。 两侧副中肾管会合后在短时间内即停止发育，形成子宫发育不良。表现为月经少，痛经，子宫小，宫颈与宫体比例为1:1， “T”型。 子宫发育不良可能引起晚期流产、早产。雌激素的治疗效果不满意。 二、子宫发育异常 1. 双子宫 两侧副中肾管完全未融合形成两个子宫、两个宫颈及两个阴道，左右侧子宫各有单一的输卵管和卵巢。 患者多无自觉症状，无治疗方法。分娩发生子宫乏力，可行剖宫产术。 二、子宫发育异常 2. 双角子宫及纵隔子宫 因两侧副中肾管中段的上部未完全融合而形成双角子宫，轻者形成鞍状子宫或纵隔子宫。 如双角子宫影响妊娠不能获得存活胎儿，可行子宫成形术。子宫纵隔可行切开术。 二、子宫发育异常 3. 单角子宫 仅一侧副中肾管发育成子宫及输卵管。单角子宫妊娠时晚期流产、早产和异常胎位的机会增加。 二、子宫发育异常 4. 残角子宫 副中肾管一侧发育正常，另一侧发育不完全形成。 可无自觉症状（残角内膜无功能）或腔积血痛经（残角内膜有功能）。 残角子宫可行手术切除。残角子宫妊娠需及时手术。 三、两性畸形 两性畸形——染色体、性腺性别、生殖器官性别发生错乱，并可伴有第二性征异常。可分为： 假两性畸形——染色体核型和性腺性别一致，与生殖器性别不一致，包括男性假两性畸形和女性假两性畸形； 性腺发育异常——染色体核型与性腺不一致，包括真两性畸形和性反转。 三、两性畸形 （一）女性假两性畸形 染色体核型为46,XX，生殖腺为卵巢，具备女性内生殖器，但外生殖器出现不同