第五章_第三节 精神发育迟滞_1课件.ppt

一、概述 （一）概念 精神发育迟滞，又称为精神发育不全，是以智力低下和适应能力欠缺为主要特征的一组疾病。 可伴有某种精神或躯体疾病,于发育期起病，随年龄增长，智力也稍有进步，但中、重度患者仍给家庭社会带来沉重负担。(0岁-18岁为发育迟滞，18岁以后出现智能低下称为痴呆） （二）患病率 3.33‰；农村高于城市，男性略高于女性。 二、病因 先天或出生后脑发育受损引起。常见原因有： 感染、中毒；未足月儿； 外伤；颅内新生物； 代谢障碍（苯酮尿症、半乳糖血症）； 染色体异常（先天愚型）； 心理社会因素（狼孩）； 其它 苯酮尿症 本病在一万人或两万人中有一个，是一种常染色体隐性遗传的疾病。 患儿由于肝脏缺乏使苯丙氨酸转化成酪氨酸的酶，故只能变成苯丙酮酸。脑子受到损害的原因，就是作为营养而摄取的蛋白质被分解为苯丙氨酸在血液中大量堆积所致。 半乳糖血症 半乳糖血症是一种先天性的代谢疾病，属于常染色体隐性遗传病。由于某种转移酶的缺乏，病孩不能正常地将半乳糖转变成葡萄糖而加以利用，造成血中半乳糖堆积，因此称为半乳糖血症。 一般初生儿时表现正常，哺乳数日后出现呕吐、腹泻、脱水、精神不安等症状，就有半乳糖血症可疑，此病确诊早晚，对预后有很大关系。早期检查，证实此病，立即给婴儿喂以无半乳糖饮食，就不会影响患儿的智力发育，确诊晚了，继续喂奶，则多数儿童终将死亡。 先天愚型 又称为唐氏综合征。（英国医生Langdon Down首先描述了先天愚型的临床表现） 1959年，法国细胞遗传学家Lcjeune证实此病的病因是患者多了一个小的G组染色体（后来确定为21号染色体）。故此病又称为21三体综合征（trisomg 21）。 据估计我国目前大约有60万以上的21三体综合征患儿，按目前的出生率我国平均20分钟就有一例21三体综合征患儿出生，全国每年出生的唐氏综合征患儿将达27000例左右。 狼孩 三、临床表现 突出表现：智力低下、社会适应能力缺陷。 另外，视听觉、注意力、记忆力减退、情感、思维、意志、行为均有障碍。 临床按智力低下程度常分为4级： （一）极重度 白痴，智商20以下。占总病人1%。多有明显躯体或神经障碍。个人生活不能自理。往往早夭。 （二）重度 痴愚，智商20～34。占总病例7%。可伴有躯体或神经障碍。从早年起就明显发育迟缓，语言能力差，学习能力差。训练可获得部分料理自己生活的能力，可从事简单体力劳动。 （三）中度 痴愚，智商35～49，占总病例12%。从幼年起整个发育迟缓，言语表达差，不能抽象思维，能进行简单具体思维。可学会简单书写和计算，不超过小学三年级水平。个人生活基本能自理。熟悉环境中可单独外出，监护下可从事简单操作。 （四）轻度 愚鲁，智商50～69，占总病例80%。无躯体畸形和神经障碍。儿童期发育稍晚，入学后才发现智力缺陷。言语发展较差，抽象思维不发达，理解、分析和综合能力较差。小学毕业水平。可从事简单劳动，主动性差，易受他人的影响和支配。容易冲动。 四、病程与预后 先天性代谢障碍及内分泌异常引起者及早干预，患儿预后较好； 　　　多数精神发育迟滞，只能对症治疗（抗抽搐），主要以教育和训练为主要手段，增强社会适应能力。 五、精神发育迟滞的司法鉴定 精神发育迟滞在我国司法精神病学鉴定实践中占第二位，仅次于精神分裂症。 （一）常见法律问题 青少年精神发育迟滞者以违纪为主； 成年后违法行为以侵财为主（盗窃），其次为性犯罪和纵火等。动机单纯。部分患者因缺乏自我保护，常成为受害者。 收审后医出现诬告或自我诬告、反应性精神病。 （二）医学诊断 主要以智力低下为主要临床依据；结合其他精神症状。 （三）法律能力评定 1、责任能力 重度、极重度----无责任能力； 中度----多数无，少数有限制责任能力； 轻度----限制或无责任能力。 2、民事行为能力 中度及以上者，无民事行为能力； 3、性自卫能力 中度及以上者，无性自卫能力； 案 例 被告人：邓少雄，男，２１岁，湖北省当阳市人，无业，住当阳市玉阳办事处东群村一组。１９８８年３月因犯盗窃罪、流氓罪被判处有期徒刑三年，１９９０年７月刑满释放，１９９２年９月４日因本案被逮捕。 被告人邓少雄曾因参与双庆丰（已判刑）实施的盗窃、流氓活动被判刑。在