溶血性贫血血栓与止血检查ppt课件.ppt

【临床意义】 血块收缩不良见于： ①血小板减少症,血小板＜50×109/L时退缩显著减弱； ②血小板功能异常,如血小板无力症； ③纤维蛋白原、凝血酶原或其他凝血因子严重减少； ④原发性或继发性红细胞增多症。 * * * 溶血性贫血的常用实验检查 溶血性贫血是指由于各种原因使红细胞生存时间缩短，破坏增多或加速，超过了骨髓的代偿能力所发生的一类贫血。 一、分类 按病因分类可分为： ①红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血，其多与遗传有关； ②红细胞以外因素所致的溶血性贫血，如免疫反应、物理、化学和其他生物因素,作用于红细胞,使破坏增加。 常见的疾病有ABO血型不合的输血、心脏瓣膜置换术后、苯胺中毒、烧伤、疟疾等。 按溶血发生部位分类可分为： ①血管内溶血，是指红细胞在血管内溶解破坏，常表现为急性溶血； ②血管外溶血，是指红细胞在单核----巨噬细胞系统被吞噬破坏，多为遗传性，常表现为慢性溶血。 二、常用实验检查 1.确定溶血的存在 (1)红细胞寿命：缩短，是溶血性贫血诊断的主要依据。正常红细胞半衰期为25～30天，溶血性贫血患者常少于15天。 (2)血浆结合珠蛋白显著减少或消失；胆红素代谢异常，临床表现为黄疸，血清间接胆红素增多、尿胆原增多等。 (3)红细胞代偿增生，其依据为血液中网织红细胞增多或出现有核红细胞，骨髓象示红细胞系统显著增生。 (一)红细胞渗透脆性试验 本试验是测定红细胞在不同浓度的低渗盐水中的抵抗能力，即红细胞的渗透脆性。开始部分溶血称最小抵抗力(开始溶血)，最终完全溶血称最大抵抗力(完全溶血)，以鉴别溶血是否由于红细胞膜结构异常引起。 【参考值】 开始溶血盐水浓度 0.46%～0.42%(4.6～4.2g/L) 完全溶血盐水浓度 0.34%～0.28%(3.4～2.8g/L) 【临床意义】 1.脆性增高　开始溶血＞0.50%、完全溶血＞0.38%时为脆性增高。主要见于遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症；自身免疫性溶血性贫血等。 2.脆性降低　见于海洋性贫血，也可见于缺铁性贫血、血红蛋白病等。 (二)酸溶血(Ham)试验 正常人红细胞在酸化(pH6.6～6.8)的自身新鲜血清中(内含补体和备解素)经37℃孵育1h后不溶血，而阵发性睡眠性血红蛋白尿患者，因红细胞膜结构异常，对补体溶血效应敏感性增强，而呈溶血现象。 【参考值】 正常人为阴性。 【临床意义】 阳性见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。 （三）抗人球蛋白试验（Coombs 试验） 直接抗人球蛋白试验是检查被检红细胞上有无不完全抗体， 间接抗人球蛋白试验是检查血清中游离的不完全抗体。 [参考值] 直接和间接Coombs’试验均为阴性 阳性结果主要见于下列几种情况：? 1.自身免疫性贫血，本试验直接反应常呈强阳性，间接反应大多阴性，但亦可阳性。 2. Rh血型不合、ABO血型不合引起的所致新生儿溶血病，间接反应均强阳性。 血栓与止血检查 一、止血机理 (Hemostatic mechanism) 二、凝血机理 (Coagulation mechanism) 三、纤维蛋白溶解机理 (Fibrinogenolysis) 四、出血、血栓性疾病实验诊断、临床意义. （Laboratory diagnosis and Clinical significance） 凝血与抗凝血的平衡 血管痉挛 血小板血栓形成 纤维蛋白凝块形成 抗凝血系统 纤溶系统 凝血系统 抗凝 凝血 纤溶 止血的过程 止血 血管壁损伤 血小板 粘附、聚集 血小板血栓 (白色血栓) 封住伤口 止血完成 神经反射 体液调节 小血管收缩 血流缓慢 释放ADP 激活凝血 系统 血凝块 (红色血栓) 一、止血机理 止血的三个基本条件： （1）血管结构与功能正常 收缩，释放与激活血小板、凝血系统 （2）血小板功能与量的正常 凝集与释放vWF, ADP, 5-HT, AGT, PF4, 等 （3）凝血系统的正常 12个因子 内源性凝血途径 12 k pk, 12 11 9 10 外源性凝血途径 3, 2 5 7 9 10 胶原等带负电荷表面 组织损伤释放组织因子（Ⅲ因子） 激肽释放酶 蛋白质部分 磷脂部分 Ⅶ ⅩⅡ Ⅺ ⅩⅡa Ⅸa-Ca2+-Ⅷ 凝血酶Ⅸa Ⅹa ⅩⅡa Ⅹa- Ca2+ -Ⅴ ⅪⅡ ⅪⅡa Ⅸ Ⅶ Ca2＋ Ⅶ－Ca2+－蛋白质部分 磷脂部分 Ⅺa 血小板 PF3 PF3磷脂