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环孢素治疗难治性肾病综合征病例分享模板ppt课件
环孢素治疗难治性肾病综合征病例分享;周XX,男,14岁,汉族;2014年3月,因颜面、双下肢水肿1周入院,院外明确诊断:肾病综合征,并给予激素治疗(具体不详)
2014年9月,因颜面、双下肢水肿入当地医院,给予治疗后症状无明显缓解来西南医院,查尿常规:尿蛋白(3+),隐血(-);24小时尿蛋白定量4316mg/24h;Alb 19.1g/L,总胆固醇:13.96mmol/L,甘油三脂:2.44mmol/L,Cr 53.0μmmol/L;住院肾活检:IgA肾病-局灶节段硬化(7%);给予足量激素治疗后症状缓解出院
;2014年10月,再次因颜面、双下肢水肿入院,体重较入院前增加9Kg;查:尿常规:尿蛋白(3+),隐血(-);24小时尿蛋白定量2775mg/24h;白蛋白(Alb)17.40g/L;肌酐(Cr)532.0μmol/l;总胆固醇(Tch)10.87mmol/L、甘油三酯(TG)3.10mmol/L
;无特殊;查体:体温:36.2℃,脉搏:98次/分,呼吸:20次/分,血压:127/79mmHg,发育正常,营养良好,满月脸面容,自主体位,意识清楚,查体合作。双眼睑浮肿,口唇无发绀,呼吸规整,双肺呼吸音清晰,未闻及湿性啰音及胸膜摩擦音,心前区无隆起,心尖搏动正常,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音,无心包摩擦音,腹部稍膨隆,肝脾不大,腹部无压痛,移动性浊音阴性,双肾区叩痛(-),双下肢重度水肿;血常规:Hb 128.0g/L、RBC 4.14x10^12/L、WBC 6.90x10^9/L、N 74.4%、Plt 190x10^9/L
血生化: ALT 23.0U/L、AST 16.0U/L、Alb 21.2g/L、Ca 1.88mmol/L、(K)4.36mmol/L、钠140.4mmol/L、氯化物101.5mmol/L、ALP 50.8U/L、γ-GT 57.2U/L、Glu 5.60mmol/L、Bun 23.7mmol/L、Scr 268.0umol/L、总胆固醇(Tch)10.87mmol/L、甘油三酯(TG)3.10mmol/L
;尿常规:尿蛋白(3+),隐血(-);无红细胞、白细胞
尿蛋白定量:尿蛋白定量:2775mg/24h(0.8L)
凝血功能:TT 20.90s、APTT 21.90s、PT 10.0s、PA 58%、INR 0.87、Fib 4.82g/L,D-Dimer 0.15ug/ml
心肌酶谱:谷草转氨酶(AST)48IU/L、α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)472.00IU/L、肌酸激酶同工酶(CK-MB)活性 105.60IU/L、乳酸脱氢酶(LDH)694.00IU/L
;免疫肾功:C反应蛋白(CRP)4.14mg/dl、补体C3 1.19g/L、补体C4 0.27g/L、IgA 200.00mg/dl、IgG 823mg/dl、IgM 17.0mg/dl、血β2-微球蛋白 2.30mg/L、前白蛋白 0.22g/L;抗链球菌溶血素O(ASO)、类风湿因子(RF)、自身抗体谱、k GBM(-)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、乙肝两对??、输血前ICT(酶免法):未见异常;腹部超声:1.肝实质回声密集,右肝钙化灶,2.胆囊壁毛糙,3.胰、脾、双肾超声未见明显异常;辅助检查;肾病综合征复发、慢性肾小球肾炎(IgA肾病(FSGS))
急性肾功能不全(AKI)
高胆固醇血症
高脂血症;青少年男性,因反复颜面、双下肢水肿7月,加重10天入院,此次入院为第2次复发,半年内复发2次
水肿明显,体重增加10kg
高胆固醇血症、高脂血症
急性肾功能不全
肾脏病理:IgA肾病-局灶节段硬化(7%)
使用足量激素治疗半年
;完善相关检查
水肿的治疗(呋塞米、安体舒通)
低蛋白血症治疗/蛋白尿治疗(氯沙坦钾)
高脂血症治疗(阿托伐他汀)
抗凝治疗(双嘧达莫)
激素+免疫抑制剂(强的松+环孢素)
;;● 未导致骨髓抑制(动物模型和人体研究证实)1
● 显著降低严重感染2-5
● 显著降低排斥反应发生率3-6
;● 优点
仅抑制T细胞介导的细胞免疫而不致显著影响机体的一般防御能力
不影响抑制性T细胞功能,不抑制造血,不影响中性粒细胞和NK细胞功能
并发感染率较其它免疫抑制剂低
● 缺点
易复发
价格较高
有一定毒副作用和禁忌症;尿蛋白定量;治疗随访中的监测指标;;难治性肾综的原因 ● 感染 ● 高凝状态 ● 严重低蛋白血症 ● 肾脏病理类型的转变 ● 病人未遵从医瞩 ● 用药不正规 ● 其他 如高脂血症等;;;CsA联合激素对激素抵抗性FSGS有效率近70%;CsA联合激素显著降低激素抵抗性FSGS患者肾功能恶化危险达70%;总 结;品质纯正
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