精品紫癜性肾炎课件.ppt

临床医学（七) 044141 沈振华;;;;;肾脏的主要功能： ①排出机体代谢产物和异物； ②调节水和电解质平衡； ④调节体液渗透压、体液量和电解质浓度； ⑤调节酸碱平衡； ⑥内分泌功能： A.肾素：参与动脉血压调节 B.促红细胞生成素：参与骨髓RBC生成 C.25-VD3在近端小管1-α羟化酶作用下转化成1，25二羟VD3,调节钙的吸收和血钙水平 D.激肽、前列腺素：参与局部或全身血管活动调节 ;紫癜性肾炎 ;过敏性紫癜性肾炎的流行病学特性; 1、感染因素：半数患者发病前1～3周有上呼吸道感染；也有其它急性感染性疾病引起过敏性紫癜的报道。 2. 常见药物：常用的抗生素，如青霉素；还有一些激素类的，如合成雌激素、丙酸睾丸酮、胰岛素等；另外还有一些镇痛剂、解热镇痛剂；部分免疫接种疫苗对少数人也可引起过敏性紫癜。笔者曾接诊一位患者为注射甲肝疫苗后，出现过敏性紫癜及过敏性紫癜性肾炎。 3.食物：常见食物如鱼、虾、蟹、牛奶、鸡蛋等也有引起过敏性紫癜的报道。有人认为是动物性异体蛋白质引起敏感个体发生变态反应所致。 4.其他因素：还有一些其他的因素，如外伤，昆虫叮咬，花粉，甚至更年期精神因素也有引起过敏性紫癜的偶见报道。;关于过敏性紫癜性肾炎病理机制，目前比较一致的观点认为它是一种III型变态反应学说。病原体进入机体以后刺激部分浆细胞生成免疫球蛋白IgA、IgG型抗体，抗原抗体形成免疫复合物,这种可溶性的复合物分子量较小，不容易被吞噬细胞清除，能够较长时间存在于循环血液中，并沉积在GBM上。沉积的免疫复合物可激活补体，活化的补体对中性粒细胞和单核细胞产生趋化作用，使后者向复合物沉积部位浸润，释放溶酶体酶类物质，如组织蛋白酶、胶原酶、弹性蛋白酶等，引起组织损伤；同时，抗原抗体反应可引起内皮损伤，血小板的聚集破坏，释放血小板活性物质，使血管的通透性增加，并且参与凝血机制形成微血栓。 ;紫癜性肾炎;近年来有报道在患者血清中存在IgA-IgG类风湿因子，提示IgA也许是作为抗原在基膜沉积；另有报道认为IgA并非是直接致病因子，而是抑制了机体对免疫复合物的清除???力；也有学者发现HSP患儿血清补体对免疫复合物的溶解能力和抑制免疫复合物沉淀的能力均明显下降，紫癜性肾炎患者尤为严重。由此可见，免疫复合物与补体的相互作用失衡是紫癜性肾炎发病机制的核心。 另外有人发现HSP儿童急性期存在高粘滞血症，有肾脏损害者，这种高粘滞的表现更加明显。血粘度增高加剧了复合物沉积和血小板的粘附聚集，使肾脏损害加重。;;;过敏性紫癜性肾炎病理特点;免疫荧光;光镜改变;;;;;;;电镜改变;肾活检：紫癜性肾炎;过敏性紫癜性肾炎组织学分型;过敏性紫癜性肾炎ISKDC组织学分型;过敏性紫癜性肾炎WHO组织学分型 ;儿童与成人HSPN病理类型差异 ;儿童与成人HSPN病理类型统计比较;过敏性紫癜性肾炎的临床表现;（一）肾外表现 ;2.关节疼痛 约有30%～50%患者出现关节疼痛。膝、踝为最常受累关节，其次为髋、腕、肘关节。 关节疼痛的特点：为非游走性多发性关节痛，关节周围软组织可有肿胀，关节腔内可有浆液渗出，但无关节腔出血、化脓。关节疼痛及活动障碍数天内即可好转，无关节畸形等后遗症。这与类风湿关节炎发生关节破坏不同。;3. 消化道症状 文献报道90%儿童病例和50%成人病例可出现腹部症状，腹痛最多见，特点是腹痛虽剧烈，但腹部压痛、反压痛并不明显，体检少有阳性体征。 多数病例胃肠道症状在紫癜之后出现。但亦有报道26%～35%的病例在紫癜出现前就有剧烈腹痛（多于1～2W内出现皮损），6%～7%的病例先出现便血。儿童患者中2%～4%被疑为外科急腹症，1%的病例被误诊为阑尾炎而手术。因此，腹痛患者诊断时应系统的观察临床情况，以免误诊。 约1%儿童患者发生肠套叠。此外，上消化道大量出血、胰腺炎、肠穿孔、脂肪泻等均有病例报道，但发生率相对比较低。 ;4.其他少见症状 有报道大概有4%的过敏性紫癜性肾炎患者可出现中枢神经系统症状，表现为剧烈头痛、呕吐，严重者出现谵妄、抽搐、昏迷及瘫痪，可导致死亡或遗留神经系统后遗症。部分患者只有脑电图异常而无神经症状。 另有报道少数患者可出现一些呼吸系统症状，表现为咯血、哮喘、肺炎、胸膜炎等。曾有紫癜患者突发急性呼吸衰竭而死亡的病例，亦有紫癜伴发支气管哮喘及喉头水肿引起呼吸道梗塞的报道。但是这些发生率很低。;（ 2 ）肾脏症状的临床表现：;过敏性紫癜性肾炎临床分型 ;中华儿科学会肾脏病学组2000年珠海会议纪要，将过敏性紫癜性肾炎分为六种临床类型 ;临床与病理相结合可将紫癜性肾炎分为四型： ;临床与病理的关系 ;关于过敏性紫癜性肾炎临床与病理的关系，有一组关于儿