精品重症大疱性药疹早期诊断及治疗课件.ppt

重症大疱型药疹的早期诊断和处理 第三军医大学西南医院 郝 飞 概　述 药疹表现形式：临床和病理上呈现显著的异质性（heterogeneity）； 大疱型药疹（bullous drug eruption, BDE):部分类型药疹可表现为水疱或大疱，见于固定型药疹、血管炎型药疹、紫癜型和假性紫癜性药疹（pseudoporphyria drug eruption）、大疱型类天疱疮、天疱疮、重症多形红斑等 重症大疱型药疹：（Severe bullous drug eruptions, SBDEs） 重症多形红斑（erythema multiforme major, EMm） Stevens-Johnson综合征（Stevens-Johnson syndrome,SJS） 中毒性表皮坏死松解（Toxic epidermal necrolysis, TEN）国内常称 “大疱性表皮坏死松解 ”（Bullous epidermal necrolysis, BENL） 历史回顾 Von Hebra（1866）首报 “多形性渗出性红斑 ” Stevens 及Johnson（1922）报告：急性皮肤粘膜损害为主要表现的“ Stevens-Johnson综合征” Lyell（1956）首报“ 中毒性表皮坏死松解”，统称“ Lyell 综合征 ” Melish及Glasgow （1970）证实以表皮内疱为主的病例由金葡菌噬菌体Ⅱ组55/71型引起，命名为“ 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征”（Staphylococcal scalded skin syndrome， SSSS） 关注SBDEs的理由 发病有增多趋势； 生命威胁较大； 命名含义的混乱及病因学解释不一样； 治疗对策需再认识。 SBDE的诊断 早期诊断 病因诊断 临床分型 SBDE的诊断 早期诊断 病因诊断 临床分型 SBDE的早期诊断意义 及时发现，及时停药 早期治疗，提高疗效 改善预后，减少纠纷 SBDE的早期诊断抓住以下三要素 共同特征：以红斑、水疱、粘膜出血、糜烂为主； 发　　热：常为早期症状，而且可以发生在皮疹出现前； 粘膜受累：粘膜受累的频率依次为口咽部、眼、生殖器和肛门，通常于皮损前1～3天出现。 SBDE的早期诊断－－　　　三个富有挑战的诊断点 麻疹样红斑： 　　感染（麻醉、CMV、EBV）药物反应 发热的问题 　　感染性发热＆药物反应 重症化预测 SBDE的早期诊断－－　　　三个富有挑战的诊断点（1） 麻疹样红斑： 　　感染（麻疹、CMV、EBV）药物反应 　鉴别要点： 　　皮疹的发病顺序、疹形的演变、粘膜受累与否及先后、发热和发疹的规律 　　血液学检测：血清学检测＋嗜酸细胞计数 　　 特别提醒 某些特定的感染容易引发药物反应 EB病毒感染 麻疹样疹、淋巴结肿大、异常淋巴细胞增多、肝功能损害与药物超敏反应综合征重叠 巨细胞病毒感染 麻疹样红斑、机体免疫功能异常、骨髓抑制后发生等复杂因素或症状重叠 HIV感染 皮疹的多形性、感染性皮肤损害和变态反应皮肤损害重叠等 SBDE的早期诊断－－　　　三个富有挑战的诊断点（2） 发热的问题 　　 感染性发热 ＆药物反应 　 SBDE的早期诊断－－　　　三个富有挑战的诊断点（3） 重症化预测 　１．是否有发热 　２．是否有粘膜受累 　３．早发皮疹的形态 　４．皮疹加重的速度 　５．药物因素（包括发病否是否及时停药） 　６．血液学检测（看嗜酸细胞计数） 　７．基础疾病（传染性单核细胞增多症＋ＨＩＶ） SBDE的诊断 早期诊断 病因诊断 临床分型 SBDE的病因诊断－　　　明确致敏的药物 明确致敏的药物对于治疗十分重要； 全面停用药物不是临床治疗的上策； 到目前为止，没有一种实验室检测手段可以十分方便准确地明确致敏的药物； 病史询问和分析对于寻找致敏的药物仍然是基本、关键和无可替代的手段。 询问病史的要点： 临床症状和治疗用药的间隔时间 用药后症状显著加重的时间 患者平常常用何种药物及其反应 有无明确的药物过敏历史 既往药物过敏和现在药物的交叉过敏可能 SBDE的病因诊断－－注意思维的变迁 药物种类的分析 服药与发疹的关系（潜伏期可以在２周以上） 注意容易忽视的药物 致敏药物分析 50年代　　 1. 磺胺类　　 2. 解热镇痛类 3. 抗生素类　 4. 镇静、催眠药　　 　 90年代 1. 抗生素类　　 2. 抗炎镇痛药 3. 抗痛风类 4. 抗癫痫类 各类致病药物的品种亦有很大的改变。 致敏药物分析（致敏药物危险性评价） 短