田鹏新生儿溶血病ppt课件.ppt

川北医学院第二临床医学院 南充市中心医院 儿科教研室 田鹏 副主任医师 团结 创新 严谨 奉献 *   新生儿溶血病 Hemolytic Disease of Newborn * 新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见; 定义 HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 ; 胆红素脑病为HDN最严重的并发症; * 机理 因母婴血型不合，母血中存在血型抗体通过 胎盘引起胎儿红细胞破坏。 血型 最常见ABO溶血病（85.3%）， 其次Rh溶血病，（14.6%） 其它：MN溶血病少见（0.1%） * ABO溶血病的病因和发病机制 ABO血型的遗传 有A基因者称A型，有B基因者称B型，同时有A、B二 个基因者称AB型，有H基因而无A、B基因为O型 假如母“O”型，父“A”型（纯合子或杂合子） 母基因型OO AO A 父基因型AA 子基因型 子血型 AO OO 母基因型OO 父基因型AO A O 或 或 * ABO血型抗体 正常情况下，红细胞上缺乏A或B抗原时，血浆中存在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体，以IgM为主，实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生。 如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓度增加，这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG，特别是O型母亲。 * 血型 基因型 血浆中可以存在的抗体 O OO 抗A抗体和抗B抗体 A AA AO 抗B抗体 B BB BO 抗A抗体 AB AB 无 ABO血型与抗体 * 新生儿溶血病－ABO溶血病 血型特点 母为O型，子为A型 或B型 机理 母亲(O) 第一胎（A ） 胎盘 致敏红细胞 单核－巨噬细胞系统破坏 溶血 第二胎（A ） 自然界A血型物质 第一胎可以发病 Ag+Ab ABO血型不合中1／5发病 * 新生儿溶血病－ Rh溶血病 血型抗原强弱依次为： DECce D为Rh（＋） 缺乏D为Rh（－） 血型特点 母血型为Rh（－）子为Rh（＋） RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见 * 机理 母亲（－） 第一胎（D ） 胎盘 D 抗体（少） 致敏红细胞 单核－巨噬细胞系统破坏 溶血 第二胎（D ） 初发免疫反应 D 抗体（大量） 次发免疫反应 Ag+Ab 新生儿溶血病－Rh溶血病 RhD血型不合者约1/20发病 * 病理生理 ◆ Rh溶血 ◆ ABO溶血 胎儿红细胞溶血重 心力衰竭 髓外造血↑ 肝脾肿大 胎儿全身水肿 低蛋白血症 胎儿重度贫血 胎儿血中胆红素↑ 新生儿黄疸 母亲肝脏 胎盘 娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素↓ 血清UCB过高 胆红素脑病 血脑屏障 胎儿红细胞溶血轻 * 临床表现 临床特点 ABO溶血病 Rh溶血病 发生频率 常见 不常见 发生的母子血型 主要发生在母O型胎儿A型或B型 母缺少任一Rh抗原 胎儿却具有该Rh抗原 发生胎次 第一胎可发病（约半数） 一般发生在第二胎；第一胎也可发病 下一胎情况 不一定 大多数更严重 临床表现 较轻 较重，严重者甚至死胎 黄疸 生后第2～3天出现 24小时内出现并迅速加重 贫血 轻 可有严重贫血或伴心力衰竭 肝脾大 很少发生 多有不同程度的肝脾增大 晚期贫血 很少发生 可发生，持续至生后3～6周 * 实验室检查 血型检查 母子ABO和Rh血型 溶血检查 红细胞和血红蛋白 网织红细胞; 有核红细胞; 血清总胆红素和未结合胆红 致敏红细胞和血型抗体测定 改良抗人球蛋白试验 抗体释放试验 游离抗体试验 * 产前诊断 既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史 孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查。 Rh血型不合者 孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体，以后每2～4 周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶 血病。 28周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度。 B超 胎儿水肿 * 生后诊断 母子血型不合 新生儿早期出现黄疸 血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据 * ABO溶血病确诊依据 母子ABO血型不合，（母为O，子为A或B） 患儿血型抗体检查： 抗体释放试验 （+） 游离抗体试验 （+） 生后诊断 * Rh溶血病确诊依据： 母子Rh血型不合：母Rh(－) 子 Rh(+) 患儿血型抗体检查：